肌萎缩_Ji Wei Suo
一 概述
肌萎缩(myoatrophy)指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。病因主要有神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩、废用性肌萎缩等。肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床,易并发肺炎、压疮等,对患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外,自我调治十分重要。应该尽早到医院接受治疗,常见的有免疫、康复、营养、心理、物理治疗等多种方法。
二 病因及常见疾病
1.神经源性肌萎缩
主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变等。
2.肌源性肌萎缩
常见于肌营养不良、强直性肌营养不良、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。
3.废用性肌萎缩
上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起,全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。
三 鉴别诊断
1.大腿肌肉萎缩
股骨头坏死患者出现大腿肌肉萎缩是普通现象,肌肉萎缩的轻重各有不同,大部分股骨头坏死患者的大腿肌肉萎缩都能恢复,但少数股骨头坏死患者的大腿肌肉萎缩终身不能恢复,严重影响患者的行走距离和生活质量。中晚期股骨头坏死患者100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎缩现象,对股骨头坏死患者的走路影响非常大,直接限制患肢大腿的力量恢复,同时也限制患者的走路长短。
2.小腿肌肉萎缩
如腓骨肌萎缩症,小腿肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。
3.肩胛带肌肉萎缩
是进行性四肢近端性肌萎缩的症状和临床表现。进行性四肢近端性肌萎缩常为肌源性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力,有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。
4.肌源性面部肌肉萎缩
是由肌肉本身疾病,如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者。
5.手骨间肌和鱼际肌萎缩
通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打可诱发。少数肌萎缩肌无力可从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别病例也可从上下肢的近端肌肉开始。
四 检查
注意肌肉体积和外观,注意肌力、肌张力和肌萎缩的伴发症如骨关节的变形,皮肤症状等,同时还要注意有无全身性疾病,如肿瘤、糖尿病、恶性病变等。
辅助检查:应用肌电图对肌萎缩进行神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩等的甄别。肌酶谱及乳酸、肌活检等有助于进一步鉴别诊断。基因检测等可以对许多疾病进行病因诊断。
五 治疗原则
随着医疗水平的提高,越来越多肌萎缩可以明确致病原因,进行病因治疗。