肌萎缩_Ji Wei Suo

一 概述

肌萎缩（myoatrophy）指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。病因主要有神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩、废用性肌萎缩等。肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、压疮等，对患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。应该尽早到医院接受治疗，常见的有免疫、康复、营养、心理、物理治疗等多种方法。

二 病因及常见疾病

1.神经源性肌萎缩

主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变等。

2.肌源性肌萎缩

常见于肌营养不良、强直性肌营养不良、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。

3.废用性肌萎缩

上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。

三 鉴别诊断

1.大腿肌肉萎缩

股骨头坏死患者出现大腿肌肉萎缩是普通现象，肌肉萎缩的轻重各有不同，大部分股骨头坏死患者的大腿肌肉萎缩都能恢复，但少数股骨头坏死患者的大腿肌肉萎缩终身不能恢复，严重影响患者的行走距离和生活质量。中晚期股骨头坏死患者100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎缩现象，对股骨头坏死患者的走路影响非常大，直接限制患肢大腿的力量恢复，同时也限制患者的走路长短。

2.小腿肌肉萎缩

如腓骨肌萎缩症，小腿肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。

3.肩胛带肌肉萎缩

是进行性四肢近端性肌萎缩的症状和临床表现。进行性四肢近端性肌萎缩常为肌源性萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。

4.肌源性面部肌肉萎缩

是由肌肉本身疾病，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者。

5.手骨间肌和鱼际肌萎缩

通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打可诱发。少数肌萎缩肌无力可从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别病例也可从上下肢的近端肌肉开始。

四 检查

注意肌肉体积和外观，注意肌力、肌张力和肌萎缩的伴发症如骨关节的变形，皮肤症状等，同时还要注意有无全身性疾病，如肿瘤、糖尿病、恶性病变等。

辅助检查：应用肌电图对肌萎缩进行神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩等的甄别。肌酶谱及乳酸、肌活检等有助于进一步鉴别诊断。基因检测等可以对许多疾病进行病因诊断。

五 治疗原则

随着医疗水平的提高，越来越多肌萎缩可以明确致病原因，进行病因治疗。