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颅内动静脉畸形_Lu Nei Dong Jing Mai Ji Xing

概述

动静脉畸形是一团发育异常的病理脑血管,不经过毛细血管床,直接向静脉引流,形成动静脉之间的短路,多由一支或者几支动脉供血,引流静脉也可一支或者几支,会导致导致血流动力学的紊乱。颅内动静脉畸形(intracranial arteriovenous malformation)是指发生于颅内的此种疾病,根据发生部位的不同,分为脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉畸形、脑膜脑动静脉畸形。


病因

胚胎期如有某种因素影响原始脑血管网正常发育,毛细血管不健全,动静脉直接相通形成短路,可发展成为脑动静脉畸形。


临床表现

1.颅内出血

 小的出血,症状多不明显。出血量大,可以导致患者头痛,呕吐,意识障碍,甚至脑疝,导致患者生命终止。

2.癫痫发作

 年龄越小,癫痫出现的几率越高,多是由于额叶及颞叶的动静脉畸形导致。有些患者表现为大发作,也有患者表现为局灶发作。长期癫痫发作,会导致患者智力减退。

3.头痛

 几乎一半的患者有慢性头痛病史,表现为单侧局部或者全头痛,间断发作或持续发作,有些患者出现迁移性头痛。突发出血,会导致急性头痛。

4.神经功能缺失

 突发出血导致的脑内血肿,可以造成患者急性偏瘫,偏盲,偏身感觉障碍,失语。有些未出血的患者,也会导致进行性的神经功能缺失,如运动,感觉,视力,视野,语言,记忆力,智力,计算力等功能障碍。

5.其他症状

 有些患者,可以出现颅内吹风样杂音,常见于较大,较表浅的动静脉畸形。婴幼儿及儿童动静脉畸形,可以导致心功能障碍。


检查

1.头部CT检查

 出血时,CT可以确定出血的部位及程度,有些病变可以表现为混杂密度区。

2.磁共振成像

 由于病变内高速血流出现的流空现象,血管团、供血动脉和引流静脉均表现为黑色。

3.全脑动脉造影

 是确诊的必需手段,诊断的金标准,可以确定畸形血管团的位置,大小,范围,供血动脉,引流静脉及血流速度。

4.脑电图检查

 有癫痫发作的患者,可行脑电图检查,确认癫痫病灶的范围。


诊断

根据症状,体征,影像学检查,确诊一般不难。


治疗

1.手术切除

是治疗颅内动静脉畸形最彻底的方法,可以消除病变出血的风险,改善脑血供,还能控制癫痫发作。

2.放射治疗

对于病变小于3cm的,位于重要功能区,或者位置深在,不能手术的患者,可以选择立体性放射治疗,常选伽马刀治疗。但是通常1到3年后才见效,这期间有出血的可能。

3.介入栓塞治疗

可以采用血管内介入的方法,栓塞供血动脉。但是单独介入栓塞治疗动静脉畸形的完全闭塞率比较低,通常作为手术切除及放射外科治疗前的辅助手段。

4.综合治疗

可以采用以上两种,或者两种以上的手段相结合,综合各个手段的优点,最大可能地治愈本病。