老年性舞蹈病_Lao Nian Xing Wu Dao Bing

一 概述

老年性舞蹈病是指发生于60岁以上老年人，其尾核及壳核大，小神经细胞变性，大脑皮质多不受累。脑部病变部位与Huntington病类似。临床特点为起病急骤，舞蹈样动作较轻，且为惟一症状，不伴智能衰退，舞蹈动作有时只出现于舌、面、颊肌区。为了与慢性进行性舞蹈病相互鉴别，目前倾向于把它列为一个独立的疾病单元。

二 病因

老年性舞蹈病多由血管性疾病引起，也可能发生于老年的遗传性疾病。本病的发病机制还不明确。慢性进行性舞蹈病也可在老年发病，除有家族史外，还有一部分为散发病例。

三 临床表现

本病无家族史，发病年龄多在60岁以上。起病急骤，舞蹈样动作较轻，且为惟一症状，不伴智能衰退。舞蹈样动作有时只出现于舌、面和颊肌区，呈良性病程，可与Huntington病鉴别，有时与散发性Huntington病很难区分。老年性舞蹈病患者的脑组织中可发现老年斑，或称为神经炎斑，老年性舞蹈病是一种老年遗传性疾病。

四 检查

脑脊液检查可发现氨基丁酸水平下降。

1.遗传学

是鉴别的重要手段。

2.脑电图

可有弥漫性异常，无特异性。主要为低波幅快波，尤其额叶明显，异常率占88.9%。α活动减少或无，波幅降低。视觉诱发电位波幅降低，但首波部分潜伏期正常。

3.影像学

头部CT或MRI对于鉴别亨廷顿病具有重要的临床价值。

五 诊断

根据老年期发病，无家族史，舞蹈样动作是惟一症状，不伴智能衰退，通常可做出诊断。

六 鉴别诊断

主要与老年期发病的Huntington病散发病例鉴别。

七 并发症

可合并有脑血管病表现。

八 治疗

治疗原则参照Huntington舞蹈病，选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。

1.对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂

主要治疗药物有丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙秦、奋乃静等，可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如硫必利（泰必利）有抗多巴胺能的作用。

2.提高胆碱的含量

毒扁豆碱可抑制中枢胆碱酯酶的活性，阻止胆碱的降解，可改善舞蹈样运动。

3.其他

可辅助应用神经系统促代谢药物、维生素类和能量合剂等。抗自由基、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效。此外，加强肢体功能训练，进行心理治疗也可取得良好的疗效。若为血管性疾病所致，可配合改善脑血液循环治疗。