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脊髓海绵状血管瘤_Ji Sui Hai Mian Zhuang Xue Guan Liu

概述

脊髓海绵状血管瘤比较少见,国内外报道不多。随着磁共振检查的广泛应用,其检出率有增加的趋势。目前认为脊髓海绵状血管瘤是隐匿性脊髓血管畸形的一种,占脊髓血管性疾病的5%~12%,可发生于脊髓的不同部位。其起源及机制同颅内海绵状血管瘤,是脊髓血管先天性、非血管瘤性的发育异常。根据其发生部位分为髓内型、硬脊膜内髓外型、硬脊膜外型、椎体型,其中以髓内型最多见,对神经系统影响也最大。


病因

目前认为脊髓海绵状血管瘤是隐匿性脊髓血管畸形的一种,占脊髓血管性疾病的5%~12%,可发生于脊髓的不同部位。


临床表现

本病患者的平均年龄为35岁。患者可有急性神经功能障碍表现,此大多与蛛网膜下隙出血有关。由于血管的急性或慢性扩张,当体积达到一定程度时,可因破裂而并发出血。也可出现进行性神经功能障碍,由于出血反复发生,其神经功能障碍症状可持续数天之久。以最常见的髓内型脊髓海绵状血管瘤为例:其主要表现为肢体感觉、运动及括约肌功能障碍,出血时常伴有后背及肢体疼痛。如血管瘤突出于脊髓表面者则可引起蛛网膜下腔出血。根据病情进展,髓内型海绵状血管瘤临床表现可呈:①由于反复微小出血或畸形血管内血栓形成,出现间断、反复发作性神经功能障碍,发作间期神经功能有不同程度的恢复。这是海绵状血管瘤的一个主要特点。②由于出血造成血管间隙增厚,导致海绵状血管瘤体积进行性增大,出现慢性进行性神经功能减退。③因为出血造成髓内血肿,患者病情进展快,神经功能迅速减退,可造成截瘫等严重后果。④无症状、偶然发现。


检查

因海绵状血管瘤无完整的供血动脉及引流静脉,脊髓血管造影检查无异常染色,此点可与
脊髓血管畸形相鉴别。MRI对脊髓海绵状血管瘤诊断有特异性,可显示不同时期出血成分的信号变化。病灶主要表现为T1和T2加权像呈混杂信号,病灶周围可见含铁血黄素沉积形成长T1短T2的低信号带,T2像最明显,典型者可呈“牛眼征”;一般无血管流空影,此为MRI诊断脊髓海绵状血管瘤的特异性表现。


诊断

如出现下列特点应考虑脊髓海绵状血管瘤:①有典型的MRI表现,可显示各时期出血成分的信号变化;②脊髓血管造影正常;③临床以感觉、运动、括约肌功能障碍及躯干背部疼痛较为多见,具有间歇性、反复发作的特点;④有家族史或合并脑海绵状血管瘤的患者。


并发症

并发出血,可出现神经功能障碍。


治疗

对于无脊髓症状的海绵状血管畸形不需要特殊治疗。对有症状且反复发作的髓内海绵状血管瘤,应积极手术,不能因症状暂时缓解而延误手术时机,导致再次出血而影响疗效。手术应在显微镜下进行,操作必须轻柔、准确,避免对脊髓粗暴牵拉和挤压,以免对本已十分脆弱的脊髓造成损伤。术中应注意:①术中通常可在脊髓表面见到蓝紫色或紫褐色的异常区域,边界清楚,于病变处切开脊髓软膜。②因反复出血造成周围组织反应性胶质增生的患者,在血管瘤与正常脊髓组织间常形成一薄层胶质分界面,显微镜下严格沿此界面并紧靠病变分离,可避免损伤脊髓。③对小的出血点尽量用湿明胶海绵压迫止血,无效时尽量用微弱双极电凝,每次电凝时间要短,并随时用生理盐水进行冲洗,以防电凝时产生的热量扩散而损伤脊髓。④病变形状常不规则或呈分叶状,应注意勿残留病灶,否则易复发。⑤手术全程在电生理监测下进行,防止术中误伤脊髓。

脊髓海绵状血管瘤为低压性血管畸形,易于全切除,手术并发症发生率较低。术中在病变周围有时可见发育不完整的细小引流静脉,需小心切除。应强调的是,如果血管瘤与脊髓边界不清,不可盲目切除,以免损伤正常脊髓。血管瘤切除后应仔细检查瘤床,防止复发。对脊髓表面不可见的血管瘤,可采取脊髓正中切开以切除病灶。目前,关于立体定向放射外科治疗髓内海绵状血管瘤的疗效报道很少,手术切除仍是公认确切有效的治疗方法。