单纯疱疹性脑炎_Dan Chun Pao Zhen Xing Nao Yan
一 概述
单纯疱疹性脑炎是由单纯疱疹病毒引起的中枢神经系统最常见的病毒感染性疾病。其常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和变态反应性脑损害。
二 病因
单纯疱疹病毒是一种嗜神经DNA病毒，分为Ⅰ、Ⅱ型，近90%是由Ⅰ型病毒引起，余为Ⅱ型所致，病毒先引起2～3周的口腔和呼吸道原发感染，然后沿三叉神经分支经轴突逆行至三叉神经节，在此潜伏。机体免疫力下降时，诱发病毒激活，病毒由嗅球和嗅束直接侵入脑叶，或口腔感染后病毒经三叉神经入脑而引起脑炎。
三 临床表现
1.任何年龄可发病，50%以上在20岁以上的成人，四季发病。前期有发热、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状。
2.多急性起病，可有口唇疱疹史，体温可达38.4℃～40.0℃，并有头痛轻微的意识和人格改变，有时以全身性或部分性运动性发作为首发症状。随后病情缓慢进展，精神症状表现突出，如注意力不集中、反应迟钝、言语减少、情感淡漠和表情呆滞，病人呆坐，行动懒散，甚至不能自理生活，或表现为木僵、缄默，或有动作增多、行为奇特及冲动行为，智力障碍也较明显。
3.神经症状可表现为偏盲、偏瘫、失语、眼肌麻痹、共济失调、多动、脑膜刺激症等弥散性及局灶性脑损害。多数病人有意识障碍，约1/3病人可出现全身性或部分性痫性发作，重症者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高，脑疝形成而死亡。病程为数日至1～2月。
四 检查
1.脑电图检查
常出现弥漫性高波幅慢波，以单侧或双侧颞额区异常为明显，甚至可出现颞区的尖波和棘波。
2.影像学变化
CT扫描：可正常，也可见局部低密度区；MRI有助于发现脑实质内长T1长T2信号的病灶。
3.脑脊液检查
压力正常或轻度增高，细胞数增多，蛋白中度增高，糖和氯化物正常。
4.检测单纯疱疹病毒抗原
检测单纯疱疹病毒-DNA。
5.光镜下显示
脑组织病理学重要特征为出血性坏死，电镜下为核内CowdryA型包涵体，可见坏死区或其附近的少突胶质细胞及神经细胞核内，一个细胞核内可有多哥包涵体。病原学检查是，电镜下可发现细胞内病毒颗粒；亦可有脑组织标本做PCR、原位杂交等检查病毒核酸，或进行病毒分离与培养。
五 诊断
有口唇或生殖道疱疹史，或本次发病有皮肤黏膜疱疹；发热、明显精神异常、意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征；脑电图以颞额区损害为主的脑弥漫性异常；头颅CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶；特异性抗病毒药物治疗有效可间接支持诊断。
六 鉴别诊断
1.带状疱疹病毒性脑炎
本病少见，主要侵犯和潜伏在脊神经后根神经节的神经细胞或脑细胞的感觉神经节的神经细胞内，极少侵及中枢神经系统。临床表现为意识模糊、共济失调，局灶性脑损害的症状和体征。病变的程度轻，预后较好。病人多有胸腰部的带状疱疹的病史，CT无出血性坏死的表现，血清及脑脊液检出该病毒抗原、抗体和病毒核酸阳性，可资鉴别。
2.肠道病毒性脑炎
多见于夏秋季，可为流行性或散发性。临床表现发热、意识障碍、平衡失调、反复癫痫发作以及肢体瘫痪等。病程初期的胃肠道症状，脑脊液中的病毒分离或PCR检查阳性可帮助诊断。
3.巨细胞病毒性脑炎
临床少见，常见于免疫缺陷或长期使用免疫抑制剂的患者。
4.急性播散性脑脊髓炎
多在感染或疫苗接种后急性发病，表现为脑实质的、脑膜、脑干、小脑和脊髓等部的症状和体征。症状和体征多样，重症病人可有意识障碍和精神症状。
七 治疗
主要包括病因治疗，辅以免疫治疗和对症支持治疗。
1.抗病毒化学药物治疗
（1）无环鸟苷 连用14～21天。副作用有：谵妄、震颤、皮疹、血尿、血清转氨酶暂时性升高等。
（2）刚昔洛韦 静脉滴注，疗程为10～14天。抗HSV的疗效是阿昔洛为韦的25～100倍。
2.免疫治疗
（1）干扰素及其诱生剂 α干扰素治疗，肌肉注射。
（2）转移因子 皮下注射。
（3）肾上腺皮质激素 对病情危重，CT示出血性坏死灶，以及脑脊液白细胞和红细胞明显增多者可酌情使用，用地塞米松加糖盐水静脉滴注；对临床病情较轻，MRI显示脑室周围白质有散在分布的点状脱髓鞘病灶，提示存在病毒引起的变态反应性损害，主张大剂量激素冲击治疗，常获得满意疗效，用甲基强的松龙加入糖盐水中静脉滴注，随后改用强的松口服。
3.全身支持治疗
对危重病人及昏迷患者至关重要，注意维持营养及水电解质的平衡，保持呼吸道畅通。必要时可小量输血，或给于静脉高营养或复方氨基酸，或大剂量免疫球蛋白静脉滴注，预防压疮和呼吸道感染等并发症。
4.对症治疗
对高热的病人进行物理降温，以及抗惊厥镇静和脱水降颅压等，严重脑水肿的病人应早期大量及短程给于肾上腺皮质激素。恢复期可进行康复治疗。
