抗蛋白酶3抗体_Kang Dan Bai Mei 3 Kang Ti

一 概述

蛋白酶3(PR3)是抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的主要靶抗原之一，与ANCA结合形成ANCA的胞浆型抗体—抗蛋白酶3抗体，而ANCA是针对中性粒细胞和单核细胞胞浆蛋白的自身抗体。抗蛋白酶3抗体是活动性肉芽肿性血管炎((Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)及微动脉炎的特异和敏感的标志抗体，与肉芽肿性血管炎的诊断和疾病活动密切相关。用间接免疫荧光法(IIF) 检测抗PR3抗体可产生典型的胞质型荧光，也可以采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测。

二 适应证

进行抗蛋白酶3抗体检测的指征有：①一般症状为发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。②鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症。③血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症，表现为下呼吸系统肺病变严重。④进行性肾衰竭。

三 临床意义

抗蛋白酶3抗体（PR3-ANCA）在临床上与GPA密切相关，阳性率为85%。胞浆型抗体c-ANCA诊断GPA的特异性大于90%，外加PR3-ANCA可超过95%，系WG的特异性抗体。PR3-ANCA对GPA的敏感性取决于疾病的活动性和病期阶段，在初发不活动的GPA中阳性率只有50%，而活动性典型的GPA几乎100%阳性。cANCA/PR3- ANCA阳性在活动期GPA有很高的诊断价值。PR3-ANCA在其他多种原发性血管炎中也可被检测到，如显微镜下多血管炎（MPA)、过敏性肉芽肿性血管炎（CSS）、坏死性新月体肾小球肾炎(NCGN)、结节性多动脉炎（PAN)、少数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性皮肤性血管炎和白塞病等。PR3-ANCA在临床上另一重要应用价值在于该抗体效价与病情活动一致，在GPA等原发性血管炎患者常被作为判断疗效、估计复发的指标，从而指导临床治疗。

四 正常值参考范围

正常人抗蛋白酶3抗体检测为阴性。