上皮样血管内皮细胞瘤_Shang Pi Yang Xue Guan Nei Pi Xi Bao Liu

一 概述

上皮样血管内皮细胞瘤又称组织细胞样血管瘤，该病为临床和组织学上介于血管肉瘤和血管瘤之间的肿瘤，可侵袭软组织和肺、肝、骨等器官，多见于青少年男性。

二 病因

病因尚不明。

三 临床表现

该病为多灶性血管肿瘤，可侵袭软组织和肺、肝、骨等器官。皮肤损害罕见，呈单发或多发性缓慢生成的丘疹或结节。好发于上肢或下肢，多见于25岁前的男性。皮肤损害常与其下方的骨受累伴发，自觉症状从无症状到伴发严重灼热痛。

四 检查

组织病理检查可见扩张的血管和梭形细胞两种组织结构，可见细胞多形性和核分裂象。网硬蛋白染色见个别细胞和成群细胞外方绕有网状纤维。免疫组化检查，第8因子相关抗原和荆豆植物血凝素阳性。上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。

五 诊断

根据临床表现以多灶性血管肿瘤、出现皮肤损害罕见、结合组织病理检查即可诊断。

六 治疗

广泛切除。少数转移者可用化疗或放疗，或二者联合应用。