纵隔囊肿_Zong Ge Nang Zhong

一 概述

纵隔囊肿属纵隔肿物中的一类，是纵隔内的一种良性病变。可发生于纵隔内各个脏器,如心包、气管、支气管、胸导管、淋巴管、胸腺等。偶见有包虫囊肿、后天性胰腺囊肿、神经源性肠囊肿。

二 病因

大多是先天性发育异常所致，如来源于气管或支气管芽的气管和支气管囊肿，来源于前肠芽的胃囊肿和胃肠囊肿，以及由于中胚层组织发育异常所致的心包囊肿和囊性淋巴管瘤等，这类发育异常性囊肿不发生恶变；此外，纵隔囊肿尚包括寄生虫性（如包囊虫性）囊肿、血肿囊性变和胰腺假性囊肿等。

三 临床表现

1.气管支气管囊肿

临床表现主要与其部位有关，位于隆突周围的囊肿可以在体积尚不大时即引起明显的临床表现，而其他部位的囊肿可以长到很大而仍无明显的临床表现。常见的临床表现包括呼吸困难（活动时尤为明显）、持续性咳嗽以及喘鸣，在儿童患者易误诊为哮喘、喘息性细支气管炎、气管支气管狭窄或气道异物等。囊肿与气道相通者易并发感染而出现相应的临床表现。个别病例囊肿可致气管阻塞或右心室流出道阻塞。

2．食管囊肿

食管囊肿多位于食管旁。多数患者无症状，少数因压迫食管而出现吞咽困难。部分患者可因慢性咳嗽而误诊为哮喘或慢性支气管炎。

3.胃肠囊肿

本病男性较常见。临床表现出现较早，多见于儿童期或更早期即有临床表现，包括疼痛、呼吸困难、咳嗽、呕吐、消瘦、咯血等，囊内的胃黏膜上皮细胞分泌酸性物质和某些蛋白酶使囊壁发生溃疡，并可累及邻近组织，在气管支气管和食管等部位形成瘘管，引起相应的临床表现。

4.心包囊肿

大多数心包囊肿不引起临床表现，仅于常规体检或因其他原因行胸部X线检查时被发现；个别患者因囊肿过大压迫邻近结构而产生胸骨后压迫感、呼吸困难或咳嗽等症状；极个别心包囊肿继发感染者。

5.胸腺囊肿

患者多为儿童和年轻人，大多无临床表现，仅于因其他原因行胸部X线检查时被发现。少数囊肿过大者可出现胸部疼痛或胀闷感、咳嗽、呼吸困难、吞咽困难、声嘶等症状。

四 检查

1.气管支气管囊肿胸部X线检查

常见隆突附近边界清楚，质地均匀的纵隔内肿物，多为圆形或卵圆形，随呼吸运动其形状可发生变化。亦可见于纵隔内其他部位，一般无分叶，无钙化。隆突下的囊肿可使隆突角度增大。食管旁的囊肿钡餐检查可见食管有明显受压。与气道相通而继发感染者可见囊肿在短期内扩大，可出现气液平面。胸部CT扫描可以明确囊肿的位置及其与周围结构的关系，典型的囊肿呈圆形或卵圆形，CT值为0～20HU，囊壁十分菲薄；囊腔内液体含蛋白量高时CT值升高，反复慢性感染者囊壁可以增厚。

2.食管囊肿胸部X线检查

病变位于后纵隔前部食管旁，圆形或卵圆形，边界清楚。食管吞钡检查可见食管明显受压，但黏膜皱襞完整。如囊肿发生溃疡而与食管相通，囊肿内可见气体，吞钡检查时可见钡剂进入囊肿内。食管囊肿与位于食管旁的支气管囊肿其X线表现完全相同，不易鉴别，往往须待手术后病理学检查才能确诊。

3.胃肠囊肿胸部X线检查

见囊肿位于纵隔脊柱旁，圆形或椭圆形，轮廓清楚，光滑，密度均匀，食管造影囊肿多通过蒂与脊膜及胃肠道相联接。若联接处位于胸内食管则多无交通；相反，若联接处位于腹腔内胃肠道，则大多数其间有交通，空气可进入囊腔内，造影检查时钡剂亦可进入囊腔内。常可见胸椎、颈椎畸形，如半脊柱畸形、后位脊椎裂、脊柱侧弯等。

4.心包囊肿胸部X线检查

见心包囊肿通常位于前纵隔心膈角区，但也有位置较高者，少数患者可延伸至上纵隔区，右侧明显较左侧多见。囊肿轮廓清楚，光滑，密度均匀，一般无钙化影。有时在侧位胸片可见囊肿呈水滴状上尖下圆的阴影，可能为囊肿嵌入叶间裂所形成，具有一定的特征性。大多数囊肿直径为3～8cm之间，但偶有小至lcm和大至28cm。CT检查有助于明确阴影的囊性结构，对位于不典型部位者诊断价值更高。透视下囊肿的形态可随体位变动和呼吸动作而有变化。

5.胸腺囊肿胸部X线检查

无特异性表现，囊肿边缘光滑，圆形或卵圆形，位于前纵隔。CT和磁共振检查有助于明确囊性特征。

五 诊断

根据病史、临床表现综合分析，常需借助CT明确诊断。

六 鉴别诊断

纵隔囊肿需与纵隔肿瘤如胸主动脉瘤或多动脉瘤、椎旁脓肿、中央型肺癌、纵隔淋巴结核、肺化脓症、心室壁瘤等相鉴别。

七 治疗

1.气管支气管囊肿

较大的气管支气管囊肿一般应行手术切除治疗，对于无临床表现而手术耐受性较好的患者可行择期手术；呼吸道压迫症状明显者（多见于小儿患者）有时须行急诊手术；囊肿继发感染者可先予抗生素和局部引流治疗，感染控制后再行手术切除。手术治疗效果良好，但个别患者术后囊肿可复发。

2.食管囊肿

手术切除是本病的惟一治疗方法。

3.胃肠囊肿

外科手术切除是本病惟一的治疗方法。为避免发生气管支气管瘘、食管瘘、胸椎破坏等并发症，应争取早期明确诊断、早期手术治疗。

4.心包囊肿

一般不需处理，症状明显者可手术切除。

5.胸腺囊肿

手术治疗既可切除囊肿，也有助于明确组织学诊断，胸腺囊肿切除后不复发，预后好。