侧脑室肿瘤_Ce Nao Shi Zhong Liu

一 概述

侧脑室肿瘤（lateral ventricular tumors）是指位于侧脑室内的肿瘤，占颅内肿瘤的0.75%～2.8%，占脑室系统肿瘤的44.7%。侧脑室肿瘤可起源于侧脑室壁、脉络膜丛以及异位组织，其具体发生的部位、病理性质和临床表现等各不相同。

侧脑室分为5个部分，前角、颞角（下角）、枕角（后角）、体部和房部（三角区）。前角在额叶，体部在中央叶与顶叶，后角在枕叶，下角在颞叶。

侧脑室肿瘤多发生于侧脑室的前部及三角区。一般侧脑室前部以胶质瘤为多见，后部多发生脑膜瘤，脉络膜乳头状瘤则多发生于三角区，并可向脑室的其他部位延伸，有时可通过室间孔而长入第三脑室。侧脑室周围脑组织、丘脑或室管膜下生长的胶质瘤也可长入脑室内。

二 病因及病理类型

侧脑室肿瘤大多为神经外胚层来源的肿瘤，常见的有脉络膜乳头状瘤、室管膜瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤等，也可见表皮样囊肿（胆脂瘤）等。除表皮样囊肿（胆脂瘤）为胚胎发育过程中残留组织所致，其他肿瘤多病因不明，一般认为为环境因素和宿主因素的多因素、多环节作用下的结果。

三 临床表现

1.年龄及性别

可见于任何年龄，以20岁以多见，左侧似多于右侧，男性多于女性。

2.一般症状

以头痛、记忆力减退、癫痫等一般症状较为常见，较少出现局灶性定位体征。

3.颅内压增高征

为最早出现的症状，多以头痛为首发症状，常呈发作性、间歇性或阵发性加重。当室间孔或脑室的一部分（上角或下角）被阻塞时造成梗阻性脑积水和脑室的急剧扩张，常出现难以忍受的头痛、恶心、呕吐，甚至产生脑疝、昏迷和死亡；当体位或头位发生变动使脑室受阻的情况解除时，患者头痛可很快停止；如再次阻塞，随之头痛再次发生，如此可反复多次发作。因此有少数患者于每次发作时常以前额撞地或呈屈膝俯卧位，为减轻头痛患者常取俯卧姿势睡眠。长期颅内压增高的患者可因视乳头水肿致现视力减退，小儿可有头颅的增大，叩之呈“破壶音”。

4.局灶症状或称为定位体征

当肿瘤体积较小未压迫或未侵犯周围脑组织时不产生任何定位体征，当肿瘤对各不同部位的周围脑结构产生压迫或破坏使可出现各种不同的脑损害症状和体征：前部病变可累及内囊、基底节出现偏身型或单肢型瘫痪和感觉障碍、病灶对侧较轻的中枢性面瘫和同向性偏盲等；病变累及左侧颞、顶、枕交界区可发生失用、失认和失语等。

5.精神症状

颅内压增高患者出现不同程度的精神症状。一般症状比较轻，在临床上表现为记忆力的减退，周身软弱无力，对周围反应迟钝及精神萎靡等。

6.视觉症状

视神经乳头在颅内压增高的早期表现为视神经乳头水种，呈现视神经乳头边界不清，生理凹陷的消失，有时可见有放射状的小血管影，片状呈绒毛样的血管团及静脉波动。晚期则表现为继发性的视神经萎缩，视力减退甚至失明，患者常在视力减退以前出现一过性的黑曚即阵发性的眼前发黑。

7.癫痫发作

少数患者可出现癫痫发作，多表现为一过性强直性痉挛性发作，没有定位意义。

四 检查

1.脑脊液检查

脑脊液压力升高、蛋白含量增高（脑室穿刺获得者更高）、细胞数稍增高，有时可查到瘤细胞。

2.头颅CT（电子计算机断层扫描）和头颅MRI（磁共振成像）

是主要的诊断方法，可显示肿瘤的大小、形状及位置，有时并可作出定性诊断。

3.颅骨X线平片

（1）颅内压增高征象  表现为颅骨内板压迹增多、后床突骨质吸收甚至消失、鞍背变短或消失、颅骨变薄

（2）肿瘤钙化  多见于室管膜瘤及脉络丛乳头状瘤。室管膜瘤的钙化多表现为侧脑室内散在的点状聚集而构成的多发性球形钙化；脉络丛乳头状瘤多发生在侧脑室三区，特点为单侧侧脑室内三角区部位出现钙化，双侧侧脑室三角区部位发生钙化但大于正常脉络丛的钙化斑；脑膜瘤的钙化多呈点状，片状，针状或放射状。

4.脑血管造影

目前已很少用于诊断。

（1）主要为脑积水的血管征象，表现为大脑前动脉变直或向对侧移位，侧裂动脉可有轻度的向外移位或仅表现有外移的趋势，大脑中动脉水平段及其分支向上呈弧形移位，胼周动脉上移，膝部变圆，其上行段牵直，脉络膜前动脉变直或向下移位。

（2）有时可见有扩大的脉络膜前动脉引向肿瘤区，并可显示出脑室内的异常血管团。

5.脑室造影

目前已少用，可直接显示肿瘤的大小及位置，并作出定位甚至定性诊断。常可见因室间孔阻塞所致的脑室扩大，以肿瘤侧为明显，脑室内可见充盈缺损及肿瘤影，侧脑室三角区较大的肿瘤气脑造影可见气体包绕的肿块，有时可见侧脑室向对侧移位。

6.脑电图

可见有局灶性慢波，α节律减少或消失。

五 诊断及鉴别诊断

侧脑室肿瘤根据其特殊的临床表现和辅助检查所获得的结果不难诊断，鉴别诊断主要是对肿瘤的病理特征进行鉴别：

1.室管膜瘤

主要发生在小儿和年轻人，在侧脑室的额角及体部为多见。肿瘤生长缓慢，早期症状不明显。肿瘤生长较大时，尤其当累及丘脑、内囊与基底节时，可表现对侧肢体轻偏瘫、偏侧感觉障碍和中枢性面瘫。当肿瘤体积增大引起脑脊液循环受阻时，出现颅内压增高症状。

2.脑膜瘤

侧脑室内脑膜瘤起源于侧脑室脉络丛，以三角区多见。常见于成人，女性好发，左侧多见。临床表现以颅高压表现、同向性偏盲、对侧半身感觉和运动障碍最为常见，部分病例可有癫痫发作。影像学特征和其他部位的脑膜瘤相似，但肿瘤钙化明显高于其他部位的脑膜瘤，可见脉络膜动脉供血及引流的大脑大静脉。肿瘤较大时出现瘤周白质水肿。侧脑室脑膜瘤有完整的包膜，主要组织学形态为脑膜内皮细胞型和纤维型，全切后一般不会复发，预后良好。

3.脉络丛乳头状瘤

脉络丛乳头状瘤起源于脉络丛上皮，是儿童最常见的侧脑室肿瘤，可分为良性乳头状瘤（CPP）和恶性乳头状癌（CPC）。前者占绝大部分，多位于三角区。但即使肿瘤是良性，也可沿脑脊液有肿瘤转移灶。临床表现有呕吐、萎靡、头围增大等。

4.室管膜下瘤

室管膜下瘤起源于室管膜外层的星形细胞，是结节硬化症的特征性病理改变，常发生于侧脑室前部，可向侧脑室及第三脑室突入并阻塞室间孔，造成梗阻性脑积水。临床表现与阻塞性脑积水和颅内压升高有关，因局部压迫和侵犯可出现局部体征和癫痫。

5.中枢神经细胞瘤

起源于侧脑室的透明隔或室管膜下残存的神经元，是一种相对良性的肿瘤。大部分位于侧脑室体部近邻室间孔处，多见于年轻人。临床上可出现记忆力丧失，双额叶功能障碍引起的精神症状，少数可有内分泌异常。当脑脊液循环受阻，可产生颅内压增高症，但由于肿瘤在脑室内产生“活瓣”作用，故在相当长的时间内，头痛多为发作性，不易被发现。

6.其他侧脑室肿瘤

如星形细胞瘤、胶样囊肿、皮样囊肿、表皮样囊肿、血管母细胞瘤、生殖细胞瘤、蛛网膜囊肿和转移瘤等。

六 治疗

侧脑室肿瘤一经诊断，如无特殊禁忌证，均应力争手术切除。

1.基本手术原则

根据临床和影像学资料判断肿瘤的部位、性质、大小、血供等，决定手术入路和皮质切口，避免损伤皮质功能区和重要的血管和神经。选择理想的手术入路使肿瘤充分暴露，尽早处理肿瘤的供血动脉，让脑组织充分松驰，是侧脑室肿瘤切除中的基本原则。

2.常用手术入路

有经皮质入路、经胼胝体入路、脑室镜手术等。一般而言，位于中线或通过室间孔长入两侧侧脑室的肿瘤，可选择经胼胝体入路；而肿瘤位于一侧侧脑室之中，可选择经皮质入路。对于巨大肿瘤或由脉络膜前、后动脉双重供血，可选择联合切口或分阶段手术。

七 预后

侧脑室肿瘤是指位于侧脑室内的各种肿瘤的总称。各种侧脑室肿瘤分布各有其特点，CT和MRI对诊断及手术入路选择有重要价值。手术入路有多种，每种入路有其的适用范围，也可产生一定的并发症。在设计手术方案时，必须认真考虑肿瘤的部位、性质、大小、血供等，明确与三脑室的关系；以及已存在的神经功能缺失和手术入路可能带来的并发症。近年来，随着显微手术技术、导航、神经内窥镜等的运用，手术疗效不断提高。但是，对于侧脑室肿瘤巨大，血供丰富，特别是肿瘤累双侧及三脑室时，手术仍然困难，术后常见并发症为脑积水、脑血管痉挛和脑室炎。

就病理类型而言，侧脑室内肿瘤以良性肿瘤多见，脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤和室管膜瘤等如能全切除，通常效果良好，但因手术需切开脑实质，故有时会遗有神经功能障碍，如偏瘫、视野缺损或癫痫等。