副肿瘤性小脑变性_Fu Zhong Liu Xing Xiao Nao Bian Xing

一 概述

副肿瘤性小脑变性又称为亚急性小脑变性，是累及中枢神经系统最多见的神经系统副肿瘤综合征。曾被认为较罕见，文献追踪报告显示，约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤，病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失，脑实质炎性细胞浸润不明显。

二 病因

病因目前并不十分清楚。目前多见于多种恶性肿瘤，最多见于小细胞肺癌、卵巢癌、乳腺癌及淋巴癌（尤其Hodgkin病）。PCD发病与自身免疫有关，患者可检出多种对癌细胞及小脑Purkinje细胞起交叉反应的抗体，其中以抗-Yo抗体最具特异性。

三 临床表现

多见于成年人，女性稍多。病情呈急性或亚急性起病，进行性加重，可在数小时、数日甚至数周达高峰，自然缓解罕见。。常有典型的小脑受损临床表现，多以步态不稳为首发症状，以躯干和肢体对称性小脑性共济失调为主要表现，可伴有构音障碍和眼震（多为垂直型眼震）。也可出现大脑与周围神经受损表现，如精神症状、认知功能、锥体束征等。本病可出现于癌症病程的任何阶段，约半数患者神经系统受累的症状出现在原发癌被诊断之前。

四 检查

1.实验室检查

（1）血清和CSF免疫学特异性抗体检查。

（2）血尿便常规检查。

2.其他辅助检查

（1）神经系统CT、MRI检查 早期CT及MRI检查正常，晚期MRI可见小脑白质T2WI高信号广泛的小脑和脑干萎缩。

（2）神经肌肉电生理学检查。

五 诊断

肿瘤患者出现小脑性共济失调的临床表现，经CT、MR检查排除出血、梗死及小脑转移瘤后可考虑PCD。副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现，而无原发肿瘤的临床症状、体征时非常困难。主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，未发现原发性肿瘤前易误诊。

六 治疗

目前尚无特效疗法，有效治疗是基础支持，可应用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等，疗效未证实有些患者治疗原发肿瘤后症状明显缓解该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解及早发现潜在的肿瘤早期治疗，可以提高患者的生命质量和延长寿命。

七 预后

与导致本综合征的全身肿瘤预后相关，也与神经系统损害部位及范围相关预后各不相同。