小儿多发性硬化_Xiao Er Duo Fa Xing Ying Hua

一 概述

多发性硬化为一种累及中枢神经系统白质的自身免疫性脱髓鞘性疾病，以病灶播散、多发，病程常有缓解与复发为特征。多见于青壮年，但近年来也有儿童病例的报告。由于脑和脊髓内存在着多灶的脱髓鞘斑块，临床常表现为神经系统多部位的功能障碍。

二 病因

病因尚不明确。目前认为本病是由于病毒感染所诱发的T淋巴细胞介导的自身免疫性疾病。免疫抑制功能丧失或免疫平衡失调是多发性硬化的主要发病机制。遗传因素及环境因素在本病的发病中也起着某些作用。

三 临床表现

发病年龄多为20～40岁，10岁以下发病者占3%～5%。起病可急可缓，儿童患者起病多较急。首发症状有视力减退（单眼或双眼）、复视或眼外肌麻痹，单肢或多肢麻痹，感觉异常，共济失调，尿、便障碍，智能或情感改变等。成人多发性硬化与儿童多发性硬化首发症状虽然相似，但首次发病期间有发热、头痛、恶心、呕吐、惊厥等可能是少数青少年多发性硬化患者特有的症状。多发性硬化发病常从某一局灶性症状开始，随后或同时出现一个或数个与前一症状无明显关系的症状，即标志着中枢神经系统内存在多个病灶，从而表现为本病的临床特征。本病的典型病程是缓解与复发交替发生。每一次复发均遗留新的、永久性神经功能损害。典型的缓解与复发患儿占2/3；少部分患儿表现为良性型，即发作次数少（1～2次），神经损害轻，恢复几乎完全；另有部分病例病情持续进展而无明显缓解，称为进展型；极少数病例起病急骤，发展迅速，常于发病数周或数月死亡，称为急性型或恶性型。

四 检查

1.脑脊液检查

细胞数轻度升高或为正常，主要是淋巴细胞；糖和氯化物正常；蛋白质正常或轻度升高；70%～90%病例免疫球蛋白可增高；脑脊液IgG指数增高；寡克隆区带阳性；于病情复发或恶化期可测出髓鞘碱性蛋白抗体阳性。

2.电生理学检查

多数患者可有异常脑电图，如高波幅慢波，但并无特异性。视觉诱发电位、脑干诱发电位及体感诱发电位检查结果如异常，可提供多发性亚临床病灶的客观证据，有助于多发性硬化的早期诊断。

3.CT或MRI检查

CT或MRI检查可显示脑室周围白质内的脱髓鞘病灶，MRI被认为是诊断脑白质病最敏感的技术，对多发性硬化的早期诊断有重要价值，一组对3～15岁儿童的观察发现，CT的阳性率为42%，MRI的阳性率则为87%，且多显示多灶性损害。

五 诊断

1.临床确诊多发性硬化标准

（1）2次或2次以上发作，每次持续时间24小时以上。临床症状和体征提示有2个或2个以上病变部位。

（2）有2次发作，临床表现有1个病变部位，另一个为亚临床病变证据，每次持续时间24小时以上。临床确诊多发性硬化病程大于1个月，发作间期即缓解期必须大于1个月。

2.实验支持确诊多发性硬化

2次发作，临床症状和体征反映1个病变部位或1个亚临床病变部位证据，脑脊液寡克隆区带阳性或IgG含量增加等。

六 治疗

主要为免疫抑制剂的治疗：如皮质类固醇、环磷酰胺或血浆交换疗法等。甲基强的松龙冲击治疗加口服泼尼松是目前常用的治疗方案，可减少由视神经炎转变为多发性硬化的发生率。大剂量丙种球蛋白也可试用，但价格较贵。

同时应做好生活护理，避免感染、发热、外伤、过度疲劳，急性期应卧床休息，减少精神紧张。恢复期可进行体育疗法，促进神经功能的恢复。