腊肠指_La CHang ZHi

一 概述

腊肠指（趾）（sausage fingers （toe））是系统性硬化病（systermic sclerosis，SSc）的趾（指）硬化的一种特征性表现形式。表现为手指变为半屈曲状，不能活动，失去功能，其表面皮肤变硬，无弹性。不能被挤压，颜色苍白，末节指趾呈板状和硬结，形状颇似一节节腊肠，故形象地比喻为腊肠指（趾）。针对原发病治疗。

二 病因及常见疾病

1.系统性硬化病

腊肠指（趾）是系统性硬化病的特征性临床表现之一，目前硬皮病的发病机制尚不清楚，它的发病过程有多种因素的参与，这些都与腊肠指（趾）的形成有密切联系。

2.小儿赖特综合征（Reiters syndrome，RS）

又称为尿道、眼、关节综合征，可引发膀胱炎、龟头炎、虹膜睫状体炎、周围神经炎等并发症。主要症状有关节疼痛、背痛、眼痛、尿道分泌黏液、角膜炎、角膜溃疡、腊肠趾、畏光、骨膜炎、传导阻滞等。

3.尿路真菌感染

发烧、寒战、腊肠趾、尿急、尿频、尿液混浊等。

三 检查

1.视诊

“圆指垫征”，手指失去了正常的凹凸多峰的轮廓。而从侧面看呈圆的半球状。末节指骨垫消失，营养性溃疡和坏疽常常发生在手指尖和指节，可出现疼痛，或后期转为感觉迟钝。虽然在足和足趾也有类似的变化发生，但远没有手部症状严重。

2.实验室检查

①类风湿因子阳性，有抗Scl一70抗体、抗着丝点抗体等自身抗体；②血沉快，γ球蛋白上升；③指骨末端骨质吸收或软组织钙沉着。

四 鉴别诊断

l.雷诺病

系统性硬化病早期时的雷诺现象应与雷诺病鉴别，雷诺病少有皮肤硬化或骨变化。但部分雷诺病例可能代表硬皮病的最轻型，需随访观察。

2.成人硬肿病

以皮肤深层、筋膜和肌肉的木质样变为特点。自颈部开始发病，手足很少受累，无雷诺现象及系统病变。有自愈倾向。

3.博来霉素的皮肤毒性症状

临床呈硬皮病样变化，且组织变化与硬皮病相似。主要是手部的浸润斑与带状发硬，但有用药史，且为可逆性变化。

4.肢端骨质溶解症（氯化乙烯病）

本病发生在聚氯乙烯制造业中接触氯化乙烯单体者，具有三联临床症状：雷诺现象、硬皮病样皮损和骨的溶解性损害（最常见于末节指骨）。脱离接触后，部分患者皮肤硬皮病样损害可逐渐消退，溶解性骨损害亦可自然痊愈，但手指变短呈杵状。手部x线片显示手远侧指（趾）骨中心溶解性损害。

5.皮肌炎、混合结缔组织病、苯酮尿症、类癌综合征

亦可呈硬皮病样表现，但它们有各自临床、病理、生化等方面的特点，

6.慢性移植物抗宿主病

皮肤虽有硬皮病样改变，但有接受骨髓移植病史。

五 治疗原则

针对原发病治疗。早发现早诊断早治疗，消除、减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。