雷诺综合征_Lei Nuo Zong He Zheng
一 概述
雷诺综合征是由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指(足趾)苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。没有特别原因者称为特发性雷诺综合征;继发于其他疾病者,则称为继发性雷诺综合征。
二 病因
1.特发性雷诺综合征病因不明,可能与以下因素有关
(1)寒冷刺激 病人对寒冷刺激比较敏感,在寒冷地区本病的发病率较高。
(2)神经兴奋 病人多是交感神经兴奋型,可能与中枢神经功能紊乱,交感神经功能亢进有关。
(3)职业因素 长期从事震动性机械的工人如气锤操作工,其发病率高达50%,具体机制不明。
(4)内分泌紊乱 此病女性占70%~90%,症状在月经期加重,妊娠期减轻,可能与性激素有关。
(5)其他原因 遗传、疲劳、感染等。
2.继发性雷诺综合征常伴有以下疾病
(1)全身性硬皮病;
(2)系统性红斑狼疮;
(3)皮肌炎或多发性肌炎;
(4)类风湿性关节炎;
(5)50岁以上病人四肢动脉粥样硬化;
(6)血栓性脉管炎,少见;
(7)原发性肺动脉高压。
创伤和药物如麦角诱导剂、长春新碱、巴比妥酸等亦可引起本病。
三 临床表现
多发生在20~40岁,女性多于男性。起病缓慢,开始为冬季发作,时间短,逐渐出现遇冷或情绪激动即可发作。一般多为对称性双手手指发作,足趾亦可发生。
发作时手足冷,麻木,偶有疼痛。典型发作时,以掌指关节为界,手指发凉、苍白、发紫、继而潮红。疾病晚期,逐渐出现手指背面汗毛消失,指甲生长变慢、粗糙、变形,皮肤萎缩变薄而且发紧(硬皮病指),指尖或甲床周围形成溃疡,并可引起感染。
四 检查
1.冷水试验
将手指或足趾置于4摄氏度的冷水中一分钟,可诱发上述典型症状发作。
2.握拳试验
两手握拳1分钟,在弯曲状态下放开,也可诱发上述症状。
3.皮肤紫外线照射实验
皮肤对紫外线照射的红斑反应减弱。
4.手指动脉造影
必要时行上肢动脉造影,了解手指动脉情况,有助于诊断。
五 诊断
雷诺综合征的诊断主要依靠病史,典型发作时的表现,结合以上激发试验多可作出诊断。雷诺综合征应区分原发性和继发性雷诺综合征,及时给予相关疾病治疗。
六 治疗
1.一般治疗
避免暴露于寒冷环境,注意肢体远端保暖。戒烟。
2.药物治疗
(1)钙离子拮抗剂 硝苯地平、硫氮卓酮。
(2)利血平。
(3)α受体拮抗剂 哌唑嗪等。
3.手术治疗
对药物无反应者可考虑交感神经切除术,但疗效有待进一步观察。