蓝巩膜_Lan Gong Mo
一 概述
蓝巩膜(blue sclera),眼睛巩膜呈现浅蓝色,是缺铁性贫血的早期信号。由于人的巩膜是由胶原组织组成,而体内的铁元素又是合成胶原的重要辅助因子。如果体内缺铁,胶原合成不足,巩膜就变薄,无法有效摭掩眼球内棕黑色的脉络膜,在自然光下看去,就呈浅蓝色了。有些疾病也表现为蓝巩膜现象。治疗宜查找引起蓝巩膜的原发疾病,针对病因治疗。
二 病因及常见疾病
1.Rubinstein-Taybi综合征
蓝巩膜是Rubinstein-Taybi综合征的一种外在表现形式。Rubinstein-Taybi综合征发病率约为1/10万,以智力低下、发育迟缓,常具有宽而扁的拇指、第一脚趾以及特殊的面容:高眉弓、长睫毛、眼裂下斜、高腭弓、钩状鼻、小下颚和鬼脸样的笑容等特点。
2.Van Der Hoeve综合征
又称成骨不全(osteogenesis imperfecta)、脆骨病(Fragililis ossium)、原发性骨脆症(idiopathic osteopsathyrosis)、骨膜发育不良(periosteal dysplasia)、脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征。也具有蓝巩膜现象,其为脆骨、蓝巩膜与耳聋三大特征,并伴有韧带松弛和牙齿变化。是一种少见的先天性骨骼发育障碍性疾病。
3.贫血
巩膜呈现浅蓝色,是缺铁性贫血的早期信号。
三 鉴别诊断
1.表层巩膜炎
无论是单纯性或结节性,均是一种良性复发性轻型疾患,有自限性,病程1~2周或以上,可以不加治疗。
2.弥漫性和结节性巩膜炎
患部的血管丛是开放的,但病程缠绵,除局部给药外,应加服皮质炎固醇制剂。
3.坏死性巩膜炎
病情严重,血管丛大部分闭锁。
四 检查
1.体格检查。
2.血液常规检查。
3.其他原发疾病的相应检查项目。
五 治疗原则
查找引起蓝巩膜的原发疾病,针对病因治疗。因贫血引起者最重要的是纠正其缺铁性贫血。