间质瘤_Jian Zhi Liu
一 概述
间质瘤是起源于胃肠道壁的间叶性肿瘤,规范名称为胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST),源于消化道的间叶组织,是具有多向分化潜能的原始间质干细胞及潜在恶性生物学行为的肿瘤,可以发生在消化道的任何部位,但最常发生于胃。胃肠道间质瘤是一个随着病理临床技术发展而逐渐被认识的诊断概念,是消化道最常见的间叶源性肿瘤,组织学上富于梭形细胞、上皮样细胞、偶尔为多形性细胞,呈束状、弥漫状排列,具有非定向分化的特性。间质瘤危险分级标准基于肿瘤大小及核分裂数目。
二 病因
胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数,但却种类繁多,形态复杂。过去由于病理学技术的限制,胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细胞肿瘤,常被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤。现在的研究认为其中大多数为c-kit阳性或CD34阳性类似Cajal间质细胞(Interstitial Cells of Cajal,ICC)的间叶性肿瘤,即目前的定义的胃肠道间质瘤,而平滑肌源性或神经源性肿瘤只占极少数。
三 临床表现
本病发病年龄多为50~70岁,临床症状多变,从无症状到非特异性的胃肠道不适、腹痛或触及包块等。临床表现与肿瘤大小、发生部位、与胃肠壁关系及良恶性有关。可有以下常见症状:吞咽困难,腹部不适,进食梗阻,腹痛,排便习惯改变等。
四 检查
体检时行电子胃肠镜或者CT检查可发现,但最终确诊要靠标本的病理学检查及免疫组织化学标志物CD117和CD34的检测。
五 诊断
本病的最终确诊要靠标本的病理学检查及免疫组织化学标志物CD117和CD34的检测,其中CD117检测被认为是诊断的“金标准”。
六 治疗
早期发现间质瘤,早期干预治疗显得尤其重要。治疗上,瘤体较小且向黏膜面突出明显者,可内镜下行肿瘤剥除术,创伤较小,但存在穿孔风险。一旦发生穿孔,需要手术干预修补。
手术切除是治疗间质瘤的首选方法。间质瘤的主要扩散途径是血行转移,较少发生淋巴结转移,因此术中一般无需淋巴结清扫。间质瘤的这些生物学特性使腹腔镜手术的微创优势得以充分体现。腹腔镜联合电子内镜切除间质瘤成为首选手术方式。内镜在腹腔镜手术中具有肿瘤定位及协助操作的重要作用。双镜联合手术安全性及术后恢复情况方面优于传统手术,具有创伤小、恢复快、住院时间短等优点。
七 预后
多数胃肠道间质瘤患者来院就诊时肿瘤体积小于2cm,生物学属性上倾向良性,预后良好。