小儿类白血病反应_Xiao Er Lei Bai Xue Bing Fan Ying

一 概述

类白血病反应又称白血病样反应，是指机体受某种因素刺激后导致外周血白细胞计数显著增高，或出现幼稚细胞，与白血病相似但不是白血病，是一种暂时性的白细胞增生反应。本病以儿童及青少年较多见，男女发病率无差别。除慢性粒细胞白血病外，由各种原因引起的中性粒细胞增多，其白细胞计数一般不超过50×10⁹/L，偶尔可超过50×10⁹/L，甚至100×10⁹/L，同时血液中中性粒细胞核左移现象明显，并出现较多的晚幼粒细胞、中幼粒细胞，甚至少量的早幼粒细胞和原粒细胞，这种现象与慢性粒细胞白血病有些相似，因此称为类白血病反应。

二 病因

1.多种因素刺激

类白血病反应是机体因感染、肿瘤、电离辐射、药物中毒、外伤、休克、烧伤、过敏、大出血，溶血等因素刺激，而发生暂时性的类似白血病样的血象反应，感染、毒素、肿瘤及其他有害物质吸收入血是诱发患儿发生类白血病反应的主要原因。

（1）感染  最常见，细菌、病毒、寄生虫等。

（2）中毒  高热中毒、汞中毒、食物中毒、子痫等。

（3）肿瘤  霍奇金病、肿瘤有骨转移等。

（4）药物  砷剂、解热镇痛药、磺胺药、肾上腺素糖皮质激素、锂盐等。

（5）出血  急性失血与溶血等任何原因引起的大出血、急性血管内溶血。

（6）外伤  损伤颅脑外伤、挤压综合征、大面积烧伤等。

（7）变态反应性疾病  剥脱性皮炎、风疹、过敏性肺炎等。

（8）其他  此外还可见于肺梗死、心肌梗死、电休克、电离辐射性疾病、脾切除术后等。

2.各类型的引起原因

（1）粒细胞类白血病反应  见于急性细菌感染，溶血性贫血，急性失血休克、类风湿病、药物中毒、骨髓转移等。

（2）淋巴细胞类白血病反应  见于百日咳、结核病、风疹、水痘、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症等。

（3）嗜酸性粒细胞类白血病反应  见于寄生虫病、变态反应疾病、胶原性血管疾病、药物反应等。

（4）单核细胞类白血病反应  见于播散性肺结核、风湿病、布氏杆菌病、肠阿米巴病等。

（5）红白血病类白血病反应  见于严重贫血、苯中毒、脾切除术后等。

（6）浆细胞类白血病反应  见于晚期结核、肝病。

三 临床表现

1.临床症状

儿童较为多见，男女发生率相同。由于类白血病反应是继发于其他疾病，因此无本身特定的临床表现。其症状、体征因原发病不同而异。发热较常见，可有轻度肝、脾、淋巴结肿大及皮肤淤斑等出血症状。

2.临床分型

临床类型按反应性增多的细胞可分为6种类型：

（1）粒细胞类白血病反应  白细胞总数可达50×10⁹/L以上。主要是中性粒细胞，可伴一定数量的幼稚细胞。成熟中性粒细胞胞浆中出现中毒性颗粒和空泡，骨髓象除了有增生和左移现象外，成熟中性粒细胞的碱性磷酸酶积分明显增高。见于感染、失血、中毒等。

（2）淋巴细胞类白血病反应  白细胞计数轻度或明显增多，分类中成熟淋巴细胞占40%以上，并可有幼稚型淋巴细胞出现。见于感染，变态反应性疾病等。

（3）嗜酸性粒细胞类白血病反应  外周血象中嗜酸粒细胞明显增多，无幼稚细胞，骨髓象原始细胞不多，也无Ph染色体及嗜酸粒细胞形态异常等。常见于感染、变态反应疾病、药物反应等。

（4）单核细胞类白血病反应  白细胞计数在30×10⁹/L以上，单核细胞＞30%。见于感染等。

（5）红白血病类白血病反应  外周血中有幼红及幼粒细胞，骨髓象粒细胞系增生，红细胞系增生。见于中毒、脾切除术后等。

（6）浆细胞类白血病反应  白细胞增高，外周血中的浆细胞分类计数增高，常＞5%，中性粒细胞左移，单核细胞增多，骨髓象示浆细胞系统增生活跃，但一般＜20%，可见少量的幼浆细胞，甚至原浆细胞。见于感染等。

四 检查

1.血象

疾病过程中出现外周血白细胞计数显著增加，可高达（50～200）×10⁹/L， 同时血液中中性粒细胞核左移现象明显，并出现较多的晚幼粒、中幼粒，甚至少量的早幼粒和原粒细胞，粒细胞增多可类似慢粒或急粒血象，但胞浆中可见粗大的中毒颗粒，空泡变性，中性粒细胞碱性磷酸酶积分值增高，白细胞减少型常可见有原始和幼稚细胞，血红蛋白多正常或轻度减少，血小板多正常。

2.骨髓象

可见感染中毒性反应，也可正常，可呈增生明显或轻度活跃，常以一个系列增生为主，多数以成熟细胞为主，亦可有核左移或成熟障碍，常无核浆发育不平衡，红系和巨核系正常。

3.细胞化学染色

中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。

4.遗传学检查

无Ph1染色体，根据原发疾病的需要选择辅助检查，如胸片、B超、心电图等。

五 诊断

根据病因、临床表现和实验室检查确诊。

六 鉴别诊断

一般根据病史、临床表现和细胞形态可以与白血病鉴别，对有淋巴结肿大、脾大、发热或出血的患者与白血病的区别较困难。尤其应与婴儿型慢性粒细胞性白血病鉴别。后者白细胞碱性磷酸酶降低，而类白血病反应升高。

七 治疗

类白血病反应本身不需要治疗，原发病因去除后，可迅速恢复。

1.对原发病治疗

应仔细寻找原发病，积极治疗原发病。如抗感染、治疗肿瘤、控制溶血解毒等。

2.加强对症、支持治疗

补充叶酸、维生素B₁₂等造血原料，对严重贫血患儿应及时输血。

八 预防

通常本症是由于严重感染，某些恶性肿瘤，药物中毒，大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应，所以主要应积极防治各种引发类白血病反应的疾病。