白细胞减少和粒细胞缺乏症_Bai Xi Bao Jian Shao He Li Xi Bao Que Fa Zheng
一 概述
健康成人血液中白细胞计数一般在4～10×109/A升（4000～10000A立方毫米）；健康成人中性粒细胞绝对值（等于白细胞总数×中性粒细胞%）为2.0～7.5×109/升（2000～7500/立方毫米）左右。若血液中白细胞计数持续（多次检查）低于4×109/升（4000/立方毫米）而中性粒细胞百分数正常或稍低时，称为白细胞减少症；中性粒细胞绝对值低于1.5×109/升（1500/立方毫米）则称为粒细胞减少症；只有白细胞数低于2×109/升（2000/立方毫米）而中性粒细胞极度缺乏或完全消失才称为粒细胞缺乏症，这时中性粒细胞绝对值多已降至0.5×109/升（500/立方毫米）以下。
二 临床表现
白细胞减少症的患者，多数有头昏、疲乏、两下肢沉重、失眠和多梦等症状，有的易感染，如感冒、肺炎和气管炎等；少数则无症状，也无感染，仅在检验时发现。因此，在反复感染伴乏力、头昏的患者应检查血白细胞计数和分类计数。然而，粒细胞减少症和缺乏症，尤其是急性，起病急骤，病情凶险，伴有畏寒、高热、头痛、多汗，常有咽峡炎、扁桃体脓肿和肛周溃疡等，常见原因是患者对药物（氨基比林、保太松等）或化学品（某些化妆品等）过敏所引起。此时必须检查白细胞和分类计数即可确诊，并作有效的治疗。
三 检查
1.血象
红细胞及血小板计数多正常，某些恶性肿瘤浸润骨髓、意外急性放射事故可同时伴贫血和血小板减少。白细胞计数均＜4×109/L，粒细胞缺乏时中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L。淋巴细胞或单核细胞相对增多。中性粒细胞胞质内常有中毒颗粒、空泡等变性。严重感染者见到核左移或幼稚细胞。应注意非典型的淋巴细胞和异常细胞。
2.骨髓象
因病因不同而异。早期可无明显变化，也可呈幼粒细胞不少而成熟粒细胞减少的“成熟障碍”表现，或疾病极期呈粒系减少，恢复期逐渐出现各阶段粒细胞。
3.骨髓活检
对骨髓纤维化、骨髓转移癌、淋巴瘤等有重要价值。骨髓检查可帮助MDS的鉴别诊断。
4.骨髓培养
体外CFU-GM集落培养，可了解骨髓增生活性、骨髓中性粒细胞储备，帮助鉴别药物直接毒性作用或是免疫因素抑制粒细胞生成。
5.肾上腺素试验
有助于鉴别是否为假性粒细胞减少症。
6.抗中性粒细胞抗体测定
有助识别是否为免疫性粒细胞减少。
7.其他免疫学测定
抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）滴度测定，免疫球蛋白测定。
8.血清溶菌酶测定
溶菌酶升高提示粒细胞减少或缺乏是因破坏过多所致，溶菌酶正常或减低示粒细胞生成减少。
四 诊断
由于白细胞生理性变异较大，必须反复定期查血象方能确定有无白细胞减少症。详细询问病史，特别是服药史、化学品或放射线接触史、感染史等：
1.实验室检查
白细胞减少症外周血白细胞计数＜4.0×109/L。粒细胞减少时，外周血中性粒细胞绝对值＜2.0×109/L，淋巴细胞相对增多，粒细胞核左移或核分叶过多，胞浆内常有中毒颗粒及空泡等变性。红细胞及血小板大致正常。骨髓象可以呈幼粒细胞不少而成熟粒细胞减少的“成熟障碍”表现，或者呈代偿性增生改变。
粒细胞缺乏症外周血中性粒细胞，绝对值低于0.5×109/L甚至消失。粒细胞胞浆中有中毒颗粒、空泡，核可固缩。淋巴细胞相对增多。有时单核细胞稍增多。红细胞及血小板一般正常。骨髓中各阶段的粒细胞几乎消失。骨髓恢复阶段，早幼粒细胞增加，呈现类白血病象，随后幼粒细胞增生，接近正常骨髓象。
2.其他检查
阳性体征的发现（如肿瘤，感染和肝脾大等）有助于寻找病因。骨髓检查可观察粒细胞增生程度，也可除外其他血液病。
急性粒细胞缺乏症常有肯定病因，结合临床表现、血象和骨髓象改变一般不难确诊。
五 治疗
对于白细胞减少的患者，虽然可以从事正常工作或轻工作，但需注意休息，劳逸结合，不做重体力和高空、水下工作，以免发生意外。平时增加营养，适当锻炼，注意卫生，防止感染。对于中性粒细胞减少和缺乏的患者，必须住院，有条件者还需隔离或住入层流室，严禁进室探望，患者餐后要嗽口、刷牙，用消毒药水清洁口腔，保持会阴、肛周清洁、干燥，注射部位要严格用碘酒、酒精消毒，严防感染。
此外，对于白细胞减少和粒细胞缺乏的患者，必须寻找致病的原因。若为药物（如抗癌药、氯霉素、磺胺药和解热镇痛药等），化学物质（如苯、二甲苯和有机溶剂等），放射线（X线、放射性同位素等）所引起者，必须停止应用和接触；若为感染（伤寒、败血症、肝炎等）和其他疾病（如再生障碍性贫血、急性白血病、系统性红斑狼疮等）所致者，必须进行针对性治疗。
