小儿面部偏侧肥大综合征_Xiao Er Mian Bu Pian Ce Fei Da Zong He Zheng

一 概述

小儿面部偏侧肥大综合征是指小儿一侧颜面较对侧明显肥大为特征改变的一组临床症候群。有时可以伴有躯干、四肢等左右侧大小不同，尤其以四肢的两侧长度和周径差异更为明显，少数可以出现骨骼、脑、肾脏与生殖腺等内脏左右两侧显著差别，这种情况可以统称为一侧肥大症。

二 病因

可分为先天性与后天性两大类，先天性的原因考虑可能与受精卵分成两个不同大小的细胞所致有关。后天性的原因考虑局部有血管瘤或血循环和淋巴系统的局部变化导致血流量变化所致。

三 临床表现

本病以男孩多见，在出生后即见颜面部病态部分呈慢性进行性加重至发育期，也可自然停止发展。典型的特征是一侧颜面肥大伴同侧颧骨、颅骨、上下颌骨、耳朵、颊部、口唇、舌肌等均呈增生肥大，患侧有时伴有皮肤色素沉着、毛发增生和血管异常等，同时有牙槽扩大、牙齿发育过早、巨齿和错位咬合等。

四 检查

1.实验室检查：如血液常规、血液生化、尿液常规等，但一般实验室检查无特异发现。

2.影像学检查：

（1）X线检查：可发现尖齿过大等异常。

（2）脑电图、心电图检查：部分患者可见异常。

（3）MRI检查：必要时可做MRI，明确病变范围，可为治疗提供影像学依据。

五 诊断与鉴别诊断

诊断一般不困难，结合特征性的一侧颜面肥大即可做出临床诊断，应与中枢神经系统疾病或面神经疾患导致的一侧萎缩而误认为对侧肥大做鉴别诊断，后天性的面部偏侧肥大注意排除局部血管瘤、淋巴瘤或肿瘤等占位性病变及局部炎症性疾病。

六 治疗

本病尚无特效的治疗方法，临床以观察对症治疗为主。在自然停止发展后，如严重影响美容可对受累部位行面部矫形术。