外阴上皮样肉瘤_Wai Yin Shang Pi Yang Rou Liu

一 概述

外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤。发病年龄20～50多岁，好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状，在体检或无意中发现。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。部分表现为进行性增大的结节，可为单个或多个结节。

二 病因

病因不明。

三 临床表现

1.症状

（1）外阴瘙痒，大约60%的患者有此不适。

（2）偶然发现外阴结节，结节好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。

2.体征

外阴局部皮肤出现丘疹或结节，颜色可为灰色，红色，褐色，棕色或白色，可为单个或多个，融合或分散。位于浅表的肿瘤，早期就引起皮肤溃疡。深层者往往沿深筋膜生长，硬韧。结节状区域不易活动，有时有疼痛或压痛。

四 检查

1.免疫检查

免疫组化呈双向表达，即上皮和间叶两种抗体均阳性。

2.病理活检

可用1%甲苯胺蓝染色，干燥后再以1%醋酸液脱色，如出现深蓝区，提示有角化不全或溃疡，在深染区取材可提高诊断率。必须行多点活检，以除外浸润癌。

3.阴道镜检查

可提高检测邻近组织病变的敏感性。

4.其他检查

分泌物检查、肿瘤标志物检查、免疫学检查。

五 诊断

需结合临床、实验室检查、组织病理学检查加以诊断。因本瘤生长缓慢，无特殊不适，临床中容易发生误诊，应先排除转移可能，同时借助于光镜、电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性。必要时检测细胞遗传学异常。

六 治疗

诊断后需立即行根治性外阴切除，至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。应首选局部病灶广泛切除术，包括周围正常组织至少2cm，并强调尽量保留阴蒂。区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗，单独放、化疗效果不可靠。

七 预后

早诊断、早期广泛切除病灶将有助于改善预后。与不良预后相关的因素有：近侧型、肿块＞5cm、血管侵犯、远处转移和高的核分裂数等。

八 预防

定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。