伏格特-小柳-原田综合征_Fu Ge Te - Xiao Liu - Yuan Tian Zong He Zheng

一 概述

伏格特-小柳-原田综合征（VKH 综合征）是一种有特异性全身症状的急性弥漫性色素膜炎。其特征为：①突发性色素膜炎；②眉毛及毛发变白、秃发及白癜风等皮肤损害；③头痛、头晕、恶心等神经系统表现；④耳鸣、耳聋及眩晕等内耳症状。

二 病因

伏格特-小柳-原田综合征的病因尚不完全清楚，主要与自身免疫反应及感染因素有关。虹膜睫状体的病理改变在本质上与脉络膜改变相同，系由上皮样细胞、淋巴细胞和浆细胞等构成的病灶，有时可见有淋巴细胞的有丝分裂征象，但在虹膜内上皮样细胞形成不及脉络膜内明显。

三 临床表现

VKH综合征以急性发作开始，病程迁延反复。分两个临床类型，即以渗出性虹膜睫状体炎为主的Vogt-小柳型（VK型）和渗出性脉络膜炎为主的原田型（H型）。二者在眼病之前，均可出现发热、头痛、头晕、恶心、呕吐、项强、Kernig征阳性、脑脊液压力增高等症状与体征；脑脊液检查往往能见到淋巴细胞及蛋白含量增高；脑电图检查也有病理性改变。这些情况，H型比VK型更为常见和严重。

1.VK型

发病之初，患者有双眼强烈畏光、流泪、眼痛、视力急剧下降等主诉。眼部检查有显著的睫状充血、灰白色乃至羊脂状密集的KP、Tyndall现象强阳性、虹膜水肿污暗、瞳孔缩小、虹膜后粘连，对阿托品不敏感，并很快被灰白色渗出物覆盖等一系列急性渗出性虹膜睫状体炎的体征。病程冗长反复，每反复一次病情就加重一次，终因继发性青光眼、并发性白内障导致失明或眼球萎缩。

2.H型

双眼同时或间隔数天先后发病。由于脉络膜首遭侵犯，患者常诉有视力急剧下降、闪光感及变视症。虽有玻璃体混浊，但仍能满意透见眼底。视盘充血，境界蒙眬，视网膜静脉充盈迂曲。视网膜水肿混浊在开始时仅限于视盘周围及黄斑的放射状皱褶，随炎症加剧，脉络膜大量渗出，使整个视网膜呈灰白色，并出现渗出性视网膜脱离。脱离常位于眼底下侧，呈波浪形或半球状隆起。病程晚期，脉络膜色素细胞和视网膜色素上皮细胞受到严重破坏脱失，眼底呈现夕阳西下时的红色，称晚霞样或夕照样眼底。此种典型的红色调可以均匀一致，也可以杂有色素斑及位于视网膜血管下方的黄白色条索或斑点。

四 检查

1.腰椎穿刺  

腰椎穿刺和脑脊液检查均是有用的辅助性实验室检查，但在临床应用上并不广泛。这是因为在大多数患者中，根据病史、临床检查和荧光素眼底血管造影检查等即可明确诊断。

2.免疫学检查  

伏格特-小柳-原田综合征可引起多种免疫学异常，如血清中抗葡萄膜、抗感光细胞外段、抗视网膜S抗原等抗体。

3.荧光素眼底血管造影检查 

对诊断伏格特-小柳-原田综合征有重要价值。

4.超声波检查  

尽管伏格特-小柳-原田综合征的诊断多是基于临床检查和荧光素眼底血管造影检查的结果，但患者往往有虹膜后粘连，瞳孔难以扩大。

5.超声生物显微镜检查  

是一种新型的用于眼前段组织结构和疾病检查的超声检查方法。

6.眼电生理检查  

眼电图（EOG）和视网膜电流图（ERG）方面的检查在伏格特-小柳-原田综合征诊断中无特异性，但对于屈光介质混浊者或进行随访观察可能有一定的意义。

7.超声生物显微镜检查 

是用于眼前段组织结构和疾病检查的一种超声检查方法。它不但对虹膜病变有较好的评价作用，还对用一般方法不易被观察到的睫状体及附近结构改变进行准确的评价。

五 鉴别诊断

伏格特-小柳-原田综合征应与能够引起脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视盘炎、神经视网膜炎、全葡萄膜炎和复发性肉芽肿性前葡萄膜炎等类型鉴别，其中最重要的有交感性眼炎、类肉瘤病、眼内淋巴瘤等。

六 并发症

伏格特-小柳-原田综合征最易引起的并发症为并发性白内障、继发性青光眼。此外，还可引起视网膜下新生血管膜、黄斑裂孔、增殖性视网膜病变等。

七 治疗

与交感性眼炎的药物治疗基本相同。诊断确定后立即以糖皮质激素大剂量冲击，炎症控制后剂量递减，静止后仍需服用维持量3～6个月。炎症严重、糖皮质激素难以奏效时，加用免疫抑制药，如环孢素A或环磷酰胺等。

VK型因虹膜睫状体炎症强烈，强扩瞳药扩瞳和糖皮质激素类点眼是必要的，亦可加用0.5%阿托品液0.5ml、地塞米松0.5ml、1：1000肾上腺素1滴、2%利多卡因液0.3ml的混合液，角膜周围球结膜下注射（每眼），1次/天或每2天1次，使瞳孔充分散大阻止后粘连，瞳孔散大后可改弱扩瞳剂。炎症特别严重、上列措施无效者，再加2%环孢素A溶液点眼，2～3次/天。对眼前段炎症反应轻微的H型，用弱扩瞳药即可。

八 预后

本病如能早期诊断、早期治疗，预后较好。通常原田型预后良好，而伏格特-小柳型预后略差。一般病程迁延在2～3个月或更长。本病容易复发，特别是早期延误治疗和治疗不彻底的病人极易复发。