巨细胞动脉炎性巩膜炎_Ju Xi Bao Dong Mai Yan Xing Gong Mo Yan
一 概述
巨细胞动脉炎（GCA）又称为颞动脉炎、颅动脉炎或肉芽肿动脉炎，是一种不明原因的全身性血管炎。主要累及脉管系的颈动脉和中度大小的颅外动脉（颞浅动脉、脊柱动脉和眼动脉等）。
二 病因
HLA-B8和HLA-DR4与GCA有一定的相关性，但并非十分确定。具有自身免疫性疾病的特征，具体机制尚不清楚。
三 临床表现
1.眼部表现
眼部临床表现常在全身病变发作几周后出现。失明是最常见的眼部症状。失明的出现是由于动脉性前部缺血性视神经病变（AION）或视网膜中央动脉或其分支阻塞。当供应视神经和脉络膜的2条主要睫状后动脉阻塞时，可导致GCA患者出现动脉性的AION，其特征是单眼失明或一过性黑矇，有时双眼交替出现，持续2～3分钟，极少持续5～30分钟。一过性黑矇是将要发生失明的最重要的先兆症状。如未及时就诊，患者可出现骤发性视力极度下降。常是双侧性，可同时发病或先后相继发病。其他的眼部表现有色觉障碍、传入性瞳孔障碍和重度视盘水肿。
复视也是GCA持续存在的常见临床表现。复视可由第Ⅵ对脑神经麻痹引起，也可由第Ⅲ对脑神经病变所致。某些病例的眼球运动障碍是由于眼肌缺血产生，而不是神经病变引起。由。有时睫状前动脉和睫状后长动脉的小血管可受累，也可产生巩膜炎。
2.非眼部表现
GCA最常见的临床表现是约2/3的患者出现一侧或双侧头痛，也是疾病的初期或首发症状。头痛特征为跳动性或刺痛感，通常位于颞侧或枕部，严重时可引起失眠。大多数患者还可以出现其他的颅部症状如头皮触痛或咀嚼时间歇痛。约半数患者可伴有全身症状如乏力、发热、食欲不振和体重下降等。
可出现上肢疼痛，颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉杂音，有时出现颈动脉和上肢动脉的搏动减弱或消失。偶尔出现冠状动脉炎导致心绞痛、充血性心力衰竭和心肌梗死。也可引起神经系统疾病，如周围神经病变、偏瘫、突发性听力丧失、反应迟钝、抑郁、精神症状和脑干卒中等。
四 检查
大多数患者红细胞沉降速率（ESR）增快。同时可以出现其他急性反应物如C反应蛋白（CRP）、纤维蛋白原、触球蛋白的升高。GCA患者也可出现白细胞增高、贫血及血清碱性磷酸酶（AKP）、谷草转氨酶（GOT）和γ-谷胱甘肽转移酶（γGT）的增高。还可以出现凝血酶原时间延长和外周血白细胞分化抗原8（CD8+）淋巴细胞减少。
1.超声波检查
可以证实隐匿的巩膜炎存在，尤其出现在后部巩膜时。
2.颞浅动脉活检
本方法可以确诊本病。少数情况下行面动脉和枕动脉活检。由于动脉受累可以是局部性的，因此，当怀疑某节段动脉有炎症时，应取此段动脉数厘米长范围（通常1～5cm）的多点切片，进行认真的组织学检查。
五 诊断
凡患者年龄超过60岁，有头痛、一过性视力障碍甚至失明、风湿性多肌痛（PMR）、不能解释的持续性发热、贫血或ESR增快时应考虑GCA的诊断。当患者出现眼部或GCA的全身症状及ESR增快时，即使未做活检，也应立即进行大剂量口服糖皮质激素治疗。
六 并发症
半数GCA患者有PMR，表现为颈、肩、臀部疼痛或僵硬。在晨起时或静止一段时间后出现的肌肉僵硬较多见。
七 治疗
对GCA性巩膜炎，首选糖皮质激素治疗。建议用泼尼松，晨起1次或分2～3次服用。如对首剂反应不理想，可增加剂量。通常如用某剂量后症状消退及实验室指标恢复正常，说明病情得到良好控制。应用糖皮质激素很少发生血管并发症。各个患者所需控制病情的剂量不一，需凭经验判断。治疗效果不佳或为减少激素用量，有时需并用环磷酰胺（CTX）。
