眼眶神经鞘瘤_Yan Kuang Shen Jing Qiao Liu
一 概述
神经鞘瘤是由周围神经的鞘膜细胞形成的良性肿瘤，又称雪旺细胞瘤。眶内分布有第III、IV、VI对颅神经和第V对颅神经的第一、二支，这些神经的轴突外被覆神经鞘细胞，均可发生神经鞘瘤。该肿瘤是眶内较常见的良性肿瘤，成年人好发。
二 病因
病因不明。
三 临床表现
1.慢性进展性眼球突出
是常见的就诊原因，肿瘤好发于肌锥内或眶上部，导致眼球轴位突出或向下移位。
2.眶周肿物
肿瘤表浅者可在眶周扪及肿物，表面光滑，中等硬度，实性或囊性感，轻活动，无触痛。
3.缓慢视力下降
可因肿瘤压迫眼球后极部，眼轴缩短，引起远视和散光。继发脉络膜皱褶、视盘水肿等。肿瘤发生在眶尖长期压迫视神经导致继发性视神经萎缩。
四 检查
1.超声检查
B超显示为圆形、类圆形或不规则形状的占位病变，边界清晰，内回声较弱，分布欠均匀，肿瘤内可见片状无回声区，多少不等，为囊性变结构。
2.CT扫描
（1）肿瘤多位于眶上部和眶后段，形状呈圆形、类圆形、圆锥形、串珠状、梭形、葫芦形、分叶状等，边界清晰、光滑。
（2）密度均匀，瘤内如有囊性变，则密度偏低，少数肿瘤可完全囊性变。
（3）通过眶尖的骨质改变可间接提示肿瘤的颅内蔓延：眶上裂扩大、眶上裂骨质变薄并后翘等。
3.MRI扫描
T1WI呈中低信号，T2WI可呈低、中或高信号，肿瘤内如有液化腔则信号不均一。运用脂肪抑制和增强技术可使肿瘤明显增强，液化腔不被增强，此技术还可清晰显示肿瘤颅内蔓延。神经鞘瘤是最易经眶上裂向颅内蔓延的眶内肿瘤之一。
五 诊断
本病多发于中年患者，渐进性眼球突出；超声显示低回声尤其是液化腔存在时；CT和MRI显示肿瘤呈长椭圆形，合并肿瘤内囊变，位于眶上部，肿瘤蔓延至颅内时呈哑铃形都应怀疑神经鞘瘤。
六 鉴别诊断
1.海绵状血管瘤
临床症状和体征均与神经鞘瘤相似，多种影像学联合应用有助鉴别。超声检查呈中高波峰，回声丰富而均匀，中等衰减。MRI强化扫描肿瘤呈斑驳样或花蕊样渐进性强化。
2.泪腺多形性腺瘤
发生在泪腺窝，肿瘤向前生长时可在眶外上方触及质硬肿物。MRI强化扫描肿瘤均匀强化或散在片状低信号区。
3.血管外皮瘤
较少见，超声检查内回声少且弱，不可压缩，肿瘤内可见动脉血流信号。复发率高。
七 治疗
1.手术切除
手术完整切除是最有效治疗方法。肿瘤与周围组织粘连紧密，术中注意保护视神经、眼外肌等重要结构。如分离困难，可采用囊内切除法：切开包膜，刮匙刮出肿瘤实质，使肿瘤体积缩小后再分离包膜与周围组织的粘连，最后将包膜完整取出。
2.放射治疗
对于肿瘤包绕视神经紧密而视力良好者可试行放射治疗。
