非典型纤维黄色瘤_Fei Dian Xing Xian Wei Huang Se Liu

一 概述

非典型纤维黄色瘤表现为结节状或溃疡的肿物，一般体积较小且位置表浅，典型者发生于阳光暴露部位皮肤，也可见于放射性损伤部位，组织病理学可见形状怪异的肿瘤细胞散在分布于梭形细胞间质中，伴数量不等的炎细胞浸润，分裂象多见。结构可见于真正的间叶肿瘤，也可以是鳞癌、恶性黑色素瘤、皮肤附属器肿瘤、甚至是Merkel细胞癌的表现。本病是一种低度恶性肿瘤，局部切除即可治愈，有些病例可局部复发，少数可发生转移。

二 病因

病因和发病机制尚未明确。由于肿瘤位于曝光部位或放射性损伤部位，所以推测本病和紫外线照射有关。

三 临床表现

结节状或溃疡的肿物，一般体积较小且位置表浅，典型者发生于阳光暴露部位皮肤，也可见于放射性损伤部位，有些则见于较年轻患者的非光照部位。

四 检查

1.组织病理学

可见形状怪异的肿瘤细胞散在分布于梭形细胞间质中，伴数量不等的炎细胞浸润，分裂象多见。肿瘤细胞异型性明显，有些病例以梭形细胞为主，多形性不明显，被覆表皮可正常、萎缩、增生或形成溃疡，与肿瘤不连续。肿瘤可含色素、破骨细胞样巨细胞、透明细胞、颗粒细胞。

2.免疫表型

病变内多种成分波形蛋白、肌动蛋白、calponin、h-钙调节蛋白、CD68、α1-抗胰蛋白酶、α1-抗糜蛋白酶、组织蛋白酶B、FXIIIa（局灶）、S-100（局灶）和CD99阳性；CK、EMA和结蛋白阴性。

五 诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

六 治疗

本病是一种低度恶性肿瘤，局部切除即可治愈，有些病例可局部复发，少数可发生转移。