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结缔组织增生性毛发上皮瘤_Jie Di Zu Zhi Zeng Sheng Xing Mao Fa Shang Pi Liu

概述

结缔组织增生性毛发上皮瘤以往认为本病为单发性毛发上皮瘤,但它具有足够的临床和组织学特征,因而可认为是毛发上皮瘤的一种特殊型。


病因

病因不明。


临床表现

常见于幼儿期,早期呈单发性或多发性皮损,常位于面部,直径3~8mm,明显硬化,多数边缘高起,呈环状,中央凹陷,不破溃,因而与环状肉芽肿和硬斑病样基底细胞癌相似,多见于青少年,女性多于男性。


检查

组织学上有三个特征:即瘤细胞束狭窄、角囊肿和结缔组织增生性间质。瘤细胞束1~3个细胞厚,由小基底细胞组成,后者胞核呈卵圆形,胞质不丰富;常有很多角囊肿,有些有大的角囊肿;间质细胞少而有相当致密的胶原,无大块肿瘤细胞,有些角囊肿中有钙化区。


诊断

根据临床表现结合组织病理可以诊断。

以往认为本病是一种单发性毛发上皮瘤,但现已有足够的临床与组织学特点,视为毛发上皮瘤的特殊类型。本病又名硬化性上皮错构瘤,但仍以结缔组织增生性毛发上皮瘤更为可取,因此名可强调本病与单发性毛发上皮瘤的关系。皮损常见于面部,尤其是口周,单发,直径3~8mm的丘疹簇集成环状斑块,淡黄白色,基底有明显硬结,大多数损害边缘隆起,呈线形堤状,中央凹陷,不破溃,因此类似环状肉芽肿,最常见于幼儿期,但十多岁者也不少见,以女性为多。


治疗

单发性皮损可手术切除。手术切除后作病理检查,以进一步明确诊断。


预防

无有效预防做事,关键是早发现、早诊断、早治疗。