播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病_Bo San Xing Shi Suan Li Xi Bao Zeng Duo Xing Jiao Yuan Bing
一 概述
播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病是一种变态反应性疾病，其特征为发热，呼吸道症状、肝脾肿大和周围血象嗜酸粒细胞增加，发病年龄自6个月到47岁不等，男女发病之比为13：10。
二 病因
确切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒细胞增多、哮喘和血清免疫球蛋白E（IgE）升高，故可能是由某种原因所致的Ⅰ型超敏反应介导的疾病。
三 临床表现
主要表现为乏力、全身酸痛不适、食欲不佳、烦躁和失眠等。该病与其他胶原病一样，也具有多系统损害的特征。
1.发热
几乎所有病例均有发热，并且多与疾病活动性平行，可为弛张热，也可为稽留热，体温多在38℃以上。
2.关节症状
表现为多关节炎或关节痛，有时出现关节腔积液、关节肿胀。关节症状时轻时重，重时活动受限，晨僵，但多不引起关节变形。全身关节均可受累，以四肢关节较多见，尤其手部关节最易受累。有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌无力。
3.皮损
皮肤改变有如下几种类型：红斑、多形性红斑；丘疹；皮炎、斑块、黄色瘤样损害；坏死、瘢痕；红皮症。
可一种皮疹单独存在，也可几种同时并存或相继出现，其中以额面及躯干部粟粒样丘疹为早期最常见的皮肤改变，随着病情发展，可逐渐向四肢扩散，并转变为荨麻疹样红斑、风团或异位性皮炎样皮疹，伴有剧烈瘙痒感。开始出现的粟粒丘疹也可很快转变为全身皮肤发红、增厚与脱屑，多伴有剧痒，即所谓红皮症样皮疹。有时可伴有四肢苔藓样变，皮损消退后留有细网状色素沉着。皮损也可一开始就表现为散在性分布于全身边缘清楚的红斑，大小如鸡蛋或手掌不等，边缘呈鲜红色，中心部颜色较淡，并稍高起皮肤。红斑间杂有淡褐色色素沉着，常相互融合，形成斑块或黄色瘤样改变。红斑严重时可发生局部坏死，消退后留有瘢痕。身体不同部位可出现不同类型的皮损，如躯干部常表现为红斑、多形性渗出性红斑样损害，而四肢则表现为粟粒样丘疹或异位性皮炎样皮疹。总之，该病皮肤改变具有多样性，但其恒有特征为播散性，多伴有瘙痒感。
4.心肺症状
在病变发作活动期，多数患者都有呼吸道症状，表现为不同程度的咳嗽，有时为哮喘样呼吸困难，咳泡沫样痰或黏液痰，痰涂片中嗜酸粒细胞增多。由于肺组织有嗜酸粒细胞浸润，可引起一过性肺炎。由于长期应用糖皮质激素治疗可使机体抵抗力下降，极易继发细菌感染，最后导致支气管肺炎，使病情加重甚至死亡。
半数以上患者有心脏扩大，但早期多无症状，后期可发生充血性心力衰竭。几乎所有病例均有窦性心动过速。心率与体温分离。
5.消化道症状
可表现腹痛、恶心、呕吐，偶尔有腹泻或便秘，或两者交替出现，这可能是由胃肠道嗜酸粒细胞浸润所引起的。半数以上患者有肝、脾大。
6.神经症状
部分病例可出现神经系统症状，表现为步态障碍、意识障碍、视力障碍、四肢软瘫、眼睑下垂、颅内高压征及病理反射等。
7.其他
约1/3的患者有淋巴结肿大，可为全身淋巴结肿大，也可为局部淋巴结肿大，尤以颈和腋窝淋巴结肿大为最常见。
四 检查
1.血常规及血沉
白细胞总数可增加，而分类计数只有嗜酸粒细胞升高，大多为成熟型。活动期多有血沉增快。
2.尿常规
可有轻度蛋白尿、镜下血尿或管型尿，尿液改变一般较轻。
3.生化检查
可有肝功能轻度异常，蛋白电泳可显示γ球蛋白升高。
4.免疫学检查
所有病例均有IgE、免疫球蛋白G（IgG）升高，2/3的患者类风湿因子阳性，约1/5的患者抗核抗体阳性，E-玫瑰花结形成数及植物血凝素（PHA）等标志细胞免疫试验多低下，补体多降低。
5.胸部X线检查
多有不同程度的炎性浸润，有时可见心脏增大。个别病例可有手部畸形、关节腔变窄、骨质破坏，偶可见关节脱位或半脱位。
五 诊断
依据皮损、临床表现、病理特征及外周血象嗜酸粒细胞增多，结合多系统受累特征，即可诊断。
六 鉴别诊断
应排除以下伴有嗜酸粒细胞增多的疾病：
1.结节性多动脉炎
以内脏损害为主，尤以心、肾、神经系统症状显著。皮损以紫斑或沿动脉走向分布的结节为主，多无弥漫性瘙痒性粟粒丘疹或斑块。病理改变以纤维坏死性中、小动脉炎为主，多无表皮、真皮胶原纤维改变。类风湿因子和抗核抗体阴性。这些病理及实验室异常均不同于播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病。
2.变应性肉芽肿
系一种多器官受累的肉芽肿性血管炎，以肺部浸润为主，表现为发作性哮喘、周围血象嗜酸粒细胞增多。皮损主要为皮肤或皮下结节、紫斑。病理改变为类纤维蛋白坏死性血管炎，主要累及肌层动脉，伴有肉芽肿样改变。无皮肤胶原纤维改变，类风湿因子、抗核抗体均为阴性。
3.韦格内肉芽肿
为一种坏死性肉芽肿性血管炎。主要累及呼吸道、肾脏和眼部，常有上呼吸道骨质破坏。无瘙痒性粟粒性丘疹、斑块，无皮肤胶原纤维改变。抗核抗体阴性，IgE水平正常。
七 治疗
用免疫抑制剂或糖皮质激素控制反复发作。因病变迁延不愈需长期应用激素时，宜采用小剂量隔天疗法。在用药过程中一旦肺部症状加重，并伴持续性高热，即提示肺部继发感染，此时需用足量有效的抗生素控制感染。
八 预后
较好，但常反复发作，可死于肺部继发感染。
