鳃裂囊肿_Sai Lie Nang Zhong

一 概述

鳃裂囊肿属于鳃裂畸形，是先天性疾病，由各对鳃裂未完全退化的组织发育而成。1932年Ascherson命名为鳃源性囊肿，广为大家接受并沿用至今。咽内及皮外两端均有开口者称为瘘管，仅一端开口者称为不完全瘘管（或窦道）；若两端均无开口，仅为残留于组织内的上皮腔隙，因其内有分泌物储留，称为囊肿。三种病变可以互变。其临床形式多样；解剖关系复杂；易因误诊、误治致复发。

二 病因

关于鳃裂囊肿的病因学仍有争论，但大多赞同下列鳃源性学说：

1.鳃器上皮细胞的残留。

2.鳃沟闭合不全。

3.分隔鳃沟与咽囊的闭膜破裂。

4.鳃器的发育异常。

5.颈窦存留。

以上几种因素也可同时存在。还有作者因囊肿标本大部分有淋巴组织而提出“良性淋巴上皮囊肿学说”，认为是一种囊性淋巴结病变或称“良性淋巴上皮囊肿”。

三 临床表现

1.好发群体

本病属先天性疾病，显著症状可发生于任何年龄，一般认为男女发病率相当，左右侧无差别。从出生至85岁均有报道，以30岁左右多见。鳃裂囊肿可发生于任何年龄，瘘管多在婴儿期被发现，而囊肿则容易在儿童或青少年期发生。

2.疾病症状

鳃裂瘘一般发现早，症状典型，多为颈侧胸锁乳突肌前缘可见细小瘘口，挤压时可有少许白色分泌物，也可触及条索状物向深部走行。鳃裂囊肿生长缓慢。其主要临床表现为偶然发现颈部或腮腺区无痛性肿块，逐渐增大或时大时小。鳃裂囊肿上皮可癌变。

3.疾病危害

鳃裂囊肿容易反复感染，诊治不当容易复发，二次或多次手术引起瘢痕粘连，增加手术难度，更加难以根治，给患者带来痛苦，也可能导致焦虑等心理不适。

四 检查

    1.CT检查

    不仅可以准确定位，而且对病变的范围、大小、是否合并感染等都能准确诊断。鳃裂囊肿通常表现为沿胸锁乳突肌上、下走行，类圆形或椭圆形软组织块影，中心密度低，不强化，但囊壁（边缘）可强化，境界清楚。若病变位于颈前三角区，第二鳃裂囊肿最多见。若囊壁增厚，边缘不光滑，强化扫描可见囊壁明显强化，与周围组织结构分界不清晰，囊内容物密度增高，提示囊肿有感染。

    2.MRI检查

    该检查同CT一样能够提供病变部位及范围等信息。根据其囊内容物性状（蛋白含量）不同而呈T1WI和T2WI不同信号值。一般在T1WI呈均匀低信号、边界清楚，T2WI呈均匀高信号；囊内信号升高或囊壁增厚，周围组织间隙欠清，T1WI呈稍低信号、T2WI呈稍高信号，增强后囊壁有强化，提示感染。

    3.B超检查

    多于胸锁乳突肌上1/3深面及前缘，相当于下颌角水平的颈动脉三角内探及圆形肿块。显示内部无回声，后方回声增强；若囊肿合并感染时，囊内呈低弱回声暗区，分布不均。继发感染时，囊壁增厚，毛糙。

    4.针吸穿刺

    对孤立性囊肿或合并囊肿的瘘管可以采用针吸穿刺进行病检。既可了解肿块是否为囊性，又可通过抽出的内容物来判断性质。囊肿的内容物多样化，可为乳白色，灰白色，黄褐色，豆渣样，稀薄或黏稠，含或不含胆固醇结晶。

    通常穿刺可抽出黄白色或灰黄色黏液或浓稠上皮样分泌物，病检常可见胆固醇晶体，如镜下见到鳞状上皮及其角化物或柱状上皮即可确诊。

五 诊断

依据病史、临床表现、发病部位、穿刺抽液、B超及CT、MRI检查等不难作出诊断。对于难以解释的颈部肿块，复发性颈部感染亦应考虑到本病。

六 鉴别诊断

鳃裂囊肿应与局部囊实性肿瘤鉴别，如甲状舌管囊肿、淋巴管瘤、腮腺囊肿、神经鞘瘤、颈淋巴结核、血管瘤、皮样囊肿、颈部腺体化脓性炎症、脂肪瘤等。细胞学穿刺病理学检查有利于鉴别。

七 并发症

鳃裂囊肿感染破溃，可以形成皮肤的瘢痕。感染控制不佳，可以累及颈部周围组织，甚至可以累及周围神经，如出现面瘫等可能。

八 治疗

如有急性感染或脓肿形成，须引流脓肿，控制感染感后择期手术。

1.非手术治疗

采用一些腐蚀性药物如高浓度的三氯醋酸、碘酒等烧灼瘘管或电灼，也可注射硬化剂试图使得瘘管或囊肿封闭，一般认为此方法效果不稳定，不能根治，且甚容易损伤周围的血管、神经，临床较少应用。

2.手术治疗

目前认为，完整切除囊肿及瘘管是惟一有效的根治方法。

对于无症状的患者，可暂观察。若反复感染者，应感染控制后，最好于下次感染发作前或瘢痕形成之前进行；切口的选择应尽量利于全部病变的切除。孤立性囊肿完整切除不困难，但勿使囊肿破裂，如破裂须彻底切除囊壁，并一并切除其周围的筋膜等结缔组织，同时应充分冲洗创面，以免有脱落的上皮残余。瘘管或囊肿合并瘘管的切除较难。关键在于彻底切除囊壁包括内外瘘口在内的全部上皮组织。

参考资料

1.黄方，吴瑞珊．先天性鳃裂囊肿及瘘管的外科治疗：山东大学基础医学院学报，2003：17：129-131．