小儿克山病_Xiao Er Ke Shan Bing
一 概述
克山病是我国一种病因未明的以心肌损伤为主的地方性心肌病。1935年首先发现在黑龙江省克山县，故称克山病。流行于我国东北、西南、中南等部分地区，主要临床表现为急性或慢性心衰，伴有各种心律失常。一般以农民子女及生育期妇女多见。克山病的临床表现根据发病的缓急及心脏功能状态可分4型：急型、亚急型、慢型、潜在型。其中亚急型是小儿克山病主要的型别。多见于2～6岁的小儿。
二 病因
我国克山病区从东北到西南的宽带状分布，处于我国的过渡带上。根据部分病区的调查，认为病区可能缺乏某些微量元素。有些病区的水质、土壤、粮食的化学分析和患者体内微量元素硒的分析较非病区低；用病区水及粮食饲养动物可造成类似克山病。健康人进入病区3个月后可发病，离开病区症状可减轻或消失；改善病区人民的膳食以及应用硒盐预防本病有一定效果。因此考虑本病与某些对心肌代谢十分重要的元素（如硒、钼等）或特殊营养物质缺乏，或某些可能导致心肌缺血、缺氧的物质过多（如亚硝酸盐或钡中毒等）或比例失调有关。克山病发病有季节性及年度波动特点，年龄特点、病理改变与病毒性心肌炎有相似之处。但至今尚未找到确切的生物病因。
三 临床表现
1.一般症状与体征
克山病的临床表现根据发病的缓急及心脏功能状态可分4型：急型、亚急型、慢型、潜在型。
（1）急型 多见于7岁以上的儿童。因心肌广泛变性、坏死，心排血量急遽减低，主要表现为急性心源性休克。按病情分为轻症、重症。常在某种诱因下突然发作。重症于发病前数小时至数天病人往往有头晕、头痛、胸闷、全身无力，进而出现恶心、呕吐、腹痛、烦渴、出冷汗、四肢发凉、烦躁不安、颜面灰暗等休克表现，此后出现干咳、心悸、气短等急性左心衰竭的症状。有的患者以阵发性腹痛开始发病。也有的患者突然以阿-斯综合征反复发作开始发病。有的腓肠肌痛甚明显。在早期可见体温降低（35℃左右），仅少数患者有超过37℃的微热。体检可见脉搏过快或过缓、细弱不整或触不清。血压下降，脉压缩小，或完全测不出。心界扩大，心音钝，心音减弱，尤以第1心音明显多有Ⅱ级吹风样收缩期杂音，心律失常，心律多变和易变是其特点，可听到奔马律。肝脏增大。如发生急性左心衰竭，则有呼吸困难、发绀、肺部啰音等。此外，神经系统检查可有膝腱反射亢进、迟钝或消失，腹壁反射消失，可出现巴氏征及两侧瞳孔对光反射迟钝等植物神经紊乱表现。
（2）亚急型 是小儿克山病主要的型别。多见于2～6岁的小儿，发病比急型稍慢。临床表现为较急的充血性心力衰竭，还可伴有不同程度的心源性休克。早期似上感，有精神萎靡、疲乏无力、不爱玩、烦躁、易哭闹、食欲不振。以后咳嗽、气短加剧，呼吸困难，常伴有腹痛、恶心、呕吐、四肢凉、颜面灰暗、口周苍白、双颊红紫、眼睑水肿、尿少等心功能衰竭加重的表现。体检可见发绀、颈静脉怒张、心界扩大、心律不齐、心率增快呈奔马律、肝脏肿大、血压降低、脉压缩小。两肺常有啰音。严重者可有胸腔、腹腔积液，下肢水肿。
（3）慢型（痨型） 此型无季节性，但冬春较多见。起病隐缓，既往多有急性发病史。主要表现为慢性心力衰竭。患儿呈慢性病容，生长发育落后，面色苍白或稍发绀，精神萎靡，疲乏无力，常有头晕、头痛、咳嗽、咳痰、呼吸困难、腹部膨胀、水肿及尿少等。晚期常出现四肢厥冷和口唇发绀。体检可见心界扩大、心率快、节律不齐、第1心音减弱以及体循环淤血、肝大、水肿等现象。病程中可因感冒、过劳、精神刺激等因素致使心力衰竭进展，当又出现急型临床变化时，称为慢型急性发作。
上述三型患者有时因心腔中附壁血栓脱落而引起肺梗塞，发生胸痛、咯血，或引起脑梗塞，发生抽搐及偏瘫。
（4）潜在型 此型常年存在，一部分由其他各型患者转变而来。自觉症状多不明显或很轻微，心脏功能代偿良好，但体检可发现有心音减弱、心律失常、心脏扩大、低血压等。有的学者认为克山病患者在心脏第6听诊区（肺动脉瓣区与二尖瓣听诊区连线中点附近）可听到Ⅱ级左右局限性收缩期杂音，对诊断有一定价值。
以上4型临床表现在一定条件下可以互相转变，急型、亚急型可转为慢型，而慢型又可出现急型或亚急型的发作。小儿克山病约30%并存消化道、呼吸道感染及肠蛔虫症。
四 检查
1.X线检查
急型及潜在型心脏大小正常或轻度增大，亚急型和慢型则多有心脏中度至重度普遍性增大，肌张力差，搏动弱，肺淤血。
2.心电图检查
常有低电压、ST-T改变、QT间期延长、右束支传导阻滞、室性期前收缩及房室传导阻滞等改变。急型严重病例可出现ST段升高或下降形成单向曲线及异常Q波，酷似心肌梗死改变，但可于短期内恢复。慢型可见左房室肥大。
3.超声心动图检查
常有左室扩大，慢型最著，亚急型次之，急型及潜在型较轻。室间隔及左室后壁无增厚，在亚急型及慢型有变薄趋势。左室收缩功能减退，室间隔及左室后壁运动幅度、缩短分数、周边纤维缩短率及射血分数均降低。30%患儿显示左室节段性不协调运动，收缩运动减弱于左室下部腱索水平较上部突出。左室功能减退的程度慢型最著，亚急型次之，潜在型较轻，与相应的心腔扩大规律一致。
4.实验室检查
急性或亚急性发作的患者血清心肌酶活性增高，如肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、乳酸脱氢酶同功酶（LDH1）、谷草转氨酶及谷丙转氨酶，尤以前者升高较多。部分患儿抗心肌抗体及循环免疫复合物阳性，提示有自身免疫现象。
五 诊断
目前对克山病的诊断尚无特异方法，主要依据流行病学特点、临床表现、心电图改变及X线检查等各方面的情况进行综合判断。1977年第2次全国克山病诊断及治疗专题研究协作会议提出以下诊断指标，可供参考。
1.克山病发病特点
克山病在一定地区、季节和一定人群（农民子女自1岁至学龄前儿童和生育期妇女）中多发。外来人口在病区和当地农民连续共同生活3个月以上，方能发病。
2.诊断指标
（1）急、慢性心功能不全。
（2）心脏扩大。
（3）奔马律。
（4）心律失常：①多发性室性期前收缩（每分钟5次以上）；②心房颤动；③阵发性室性或室上性心动过速。
（5）栓塞（如脑、肺、肾等）。
（6）心电图改变：①房室传导阻滞。②束支传导阻滞（左、右束支、双束支及三束支传导阻滞）。③ST-T改变。④Q-T间期延长。⑤多发、多形性室性期前收（包括并行心律）。⑥阵发性室性或室上性心动过速（包括交界性）。⑦心房颤动或扑动。⑧低电压加窦性心动过速（安静时）。⑨Ⅰ、aVL、Vl～V6呈QRS波。
（7）X线检查改变：①心脏扩大。②心搏动减弱，不规则及局限性搏动消失和反常搏动。③肺静脉高压（或混合高压）。
具备克山病发病特点，再有诊断指标中之一条或其中之一项，能排除其他疾病引起的心脏改变，即可诊断为克山病。对于不能确诊的疑似患者，应先给予必要的治疗，在治疗过程中及时确定诊断。
六 鉴别诊断
慢性克山病应与风湿性心脏病、先天性心脏病、心肌炎、心内膜弹力纤维增生症及心脏型脚气病等相鉴别。急型则需与急性胃炎、胆道或肠蛔虫症、肾炎、肺炎以及感染中毒性休克等相鉴别。
七 并发症
常并发心衰、阿-斯综合征、心律失常、植物神经功能紊乱、胸腹腔积液、肺梗塞、脑梗塞等。
八 治疗
治疗的主要目的为抢救心源性休克，控制充血性心力衰竭，减轻心脏负担及纠正心律紊乱。应针对不同型患儿采取相应措施。首先，对本病患儿应重视休息，以便减轻心脏负担。常用的镇静剂为氯丙嗪、异丙嗪、水合氯醛、鲁米那等，必要时可进行冬眠疗法，注意保暖、吸氧。
1.急型治疗
对严重患儿主要是抢救心源性休克。可立即给予大量维生素C，静脉注射，也可与10%葡萄糖溶液混合应用。按病情轻重，可在2～3小时或5～6小时后重复注射1次，首日量可达15～20g。随着病情好转可延长注射间隔时间，第2日可上、下午各1次，自第3日起可每日1次，连续7天左右。口服或缓慢静脉点滴大量维生素C效果不好。
经大剂量维生素C治疗后，如休克仍未控制，可采用肾上腺皮质激素、儿茶酚胺类药及血管扩张剂。静脉输液宜谨慎，可用5%～10%葡萄糖溶液或维持液缓慢地输入。
对第Ⅲ度房室传导阻滞频发阿-斯综合征者应紧急处理，采用异丙肾上腺素静滴或安装人工心脏起搏器。
2.亚急型治疗
亚急型患者在应用上述抢救急性心源性休克措施的同时，还要着重治疗急性心力衰竭，毒毛旋花子甙K、西地兰、地高辛等强心剂均可选用。还可加用利尿剂，以双氢克尿噻和氯苯喋啶并用效果较好。因此型患儿心肌损伤较重，功能修复需时较长，应根据具体情况用上述强心剂维持治疗1～3月或更长，以减少复发。
3.慢型治疗
主要针对心力衰竭，采用地高辛治疗，持续时间有时需要1～2年以上。当巩固治疗一定时间以后，可在医生指导下谨慎地采用负荷与改变体位相结合的锻炼方法。曾报道用硒及维生素E治疗慢型克山病可改善心功能并减低病死率。
4.潜在型治疗
潜在型患者在病区大量存在，常在一些诱因的作用下引起急性、亚急性发作或发展为慢型。应加强普查工作，严防诱因。对此类患儿可改善营养及口服维生素C。
有继发感染时选用适当抗菌药物。并发脑、肾衰塞时可用血管扩张药，必要时用抗凝药物。急型、亚急型患儿还可应用1,6-二磷酸果糖，能量合剂或辅酶Q10，以改善心肌代谢。
