小儿急性偏瘫_Xiao Er Ji Xing Pian Tan

一 概述

小儿急性偏瘫现称为脑动脉血栓形成，是一组临床综合征，现在多以其病理命名，即脑动脉血栓形成，由于脑动脉血栓形成的部位多累及锥体束的供血，是缺血性脑梗死最常见的类型，所以急性偏瘫是其最主要的临床症状。发病原理主要是由于脑血流灌注不足而累及一侧锥体束的功能，小儿急性偏瘫可见于能引起闭塞性脑动脉病变的各种疾患。临床除急性偏瘫外，可伴有失语、惊厥，意识障碍、颅内压增高等症状。

二 病因

在回顾性分析的病例中，约1/3找不到病因，称为特发性；在前瞻性研究的病例中，约1/5能明确病因；找到病因的脑动脉梗死称为症状性（继发性）。继发性小儿急性偏瘫常见于感染，免疫性疾病，颅内血管畸形，颅脑创伤，心脏疾病，血液病，代谢性疾病等，这些疾病均可造成脑血管的闭塞性病变，从而引起偏瘫。

小儿急性偏瘫的病理改变主要是脑动脉的血栓形成，栓塞和血管炎等，以血栓形成最为多见，其阻塞的部位有所不同，可发生于脑的大血管，也可发生于小血管。在小儿，大血管和小血管发生血栓的几率大致相等，大血管血栓形成可见于颈内动脉的颅外部分（多由于鼻咽部钝器伤引起），大脑中动脉或前动脉的近端，烟雾病，椎-基底动脉血栓。小动脉血栓形成见于大脑动脉分出的深穿支，供血给脑的深层结构（基底节、内囊、丘脑、脑干），由于小动脉是终动脉，缺乏吻合支和侧支循环，加之该区神经径路和功能密集，所以常引起永久性功能损伤。

1.感染和免疫性疾病

感染和免疫性疾病引起的小儿脑梗死虽然因为抗生素的应用已逐渐减少，但仍是常见原因。各种细菌、病毒、霉菌、支原体、衣原体、钩端螺旋体、莱姆病等颅内炎症可引起的脑血管炎，可导致动脉管腔狭窄，血栓形成、闭塞，引起局部脑血流量减少，脑组织血流灌注不足，致使神经细胞变性、坏死，病毒或细菌等可能直接侵犯脑血管而引起脑血管炎；也可能在感染后或接种后发生免疫反应而引起免疫性脑血管炎或脑血管周围脱髓鞘病变。

2.颅脑创伤

脑挫裂伤，硬膜下或硬膜外血肿，脑实质出血及伴发的脑水肿均可引起急性偏瘫，其中咽后壁外伤引起颈内动脉损伤不可忽视。

3.颅内病变

颅内动脉瘤，动静脉畸形，烟雾病，脑内占位性病变等，由于出血，血管闭塞或压迫而致急性偏瘫。

4.心脏病

青紫型先天性心脏病可因感染、脱水时而诱发血液黏稠度增加，因而形成脑血栓；从右至左分流时，栓子可进入脑血循环而形成脑栓塞，多发生于2岁以下小儿，也可由于感染并发脑脓肿而引起偏瘫，心律失常如心房纤颤时，可并发附壁血栓而引起脑梗死，少见的心内肿瘤也可发生偏瘫，风湿性心脏病或心内膜炎赘生物脱落，可形成栓子而引起脑栓塞，二尖瓣脱垂的无菌性栓子也可引起脑缺血发作，医源性栓子可来自心导管、心脏手术、肠道外营养的脂肪栓子等。

5.血液疾病

白血病、血栓性血小板减少性紫癜、血友病等均可能出现脑局部供血障碍，近年发现几种遗传性凝血异常，引起静脉和动脉血栓形成。

6.结缔组织病

结节性动脉周围炎、全身性红斑狼疮、多发性大动脉炎等疾病当其病变侵及脑动脉或其分支时，即可发生偏瘫，全身性红斑狼疮约20%以上有血管炎，主要是小动脉，引起脑的微血栓，发生TIA；结节性多动脉炎累及中、小血管，血管造影不易发现，动脉纤维肌层发育不良是全身性疾病，当其累及颈内动脉时可发生脑动脉瘤、血栓、栓塞、皮肌炎、Wegener肉芽肿、少年颞动脉炎、无脉症等都是小儿脑梗死的可能原因。

7.遗传性疾病和代谢紊乱

近年来由于神经影像学技术的发展以及动态脑血流分布和脑代谢检测的应用，发现了一些遗传病和代谢紊乱可并发脑血管异常，脑血流量改变或局部脑代谢异常，如同型胱氨酸尿症，有机酸血症，高氨血症，乳酸酸中毒，线粒体病（线粒体脑肌病-乳酸酸中毒-卒中样发作等），一些脱髓鞘变性病，血红蛋白病，神经皮肤综合征（神经纤维瘤病Ⅰ型，结节性硬化）等均可发生急性偏瘫，此外，水电解质紊乱特别是严重脱水时的颅内静脉窦血栓，亦可致偏瘫。

8.发作性疾患

癫痫发作或偏头痛发作可出现急性偏瘫。

三 临床表现

小儿急性偏瘫可见于小儿任何年龄，但以6岁以下多见，根据起病开始时的症状及病程可分以下类型：

1.暴发性起病

较多见，症状立即达到高峰，患儿突然偏瘫，常合并惊厥发作和意识障碍，惊厥限于一侧，偶可扩展至全身，偏瘫发展迅速，惊厥停止后即可显现，1～2天内达顶点，上肢和面肌瘫痪为主，下肢较轻，开始时呈弛缓性瘫痪，肌张力低，腱反射引不出，但可有病理反射，2～3周后变为痉挛性瘫痪，肌张力增高，病理反射明显，如不及时处理，2～3个月后往往出现肌腱挛缩，运动功能的恢复多在6个月以内，但多数病例有后遗症，此外，也可见偏身感觉障碍，偏盲等。

2.急性起病

偏瘫在3～7天（可达10余天）内发展到顶点，一般不伴惊厥发作，意识障碍不明显或仅为一过性，运动功能恢复较完全，一部分遗有轻的运动障碍。

3.轻型

只有暂时性一侧肢体软弱无力，于数天内即可恢复。

4.复发性偏瘫

指一侧肢体在瘫痪恢复后，该侧又发生多次瘫痪，两次偏瘫之间的间隔时间各例不一，多数病例的运动功能恢复完全。
小儿急性偏瘫的首发症状常因年龄而不同，在年长儿多以偏瘫开始，一部分伴有惊厥；婴幼儿常以惊厥开始，然后出现偏瘫，多数患儿在起病时意识清楚，只有少数患儿有不同程度的意识障碍，生命体征多无明显变化。

5.腔隙性脑梗死

是脑动脉深穿支闭塞引起的缺血性微栓塞，常为多发，晚期坏死组织被清除而形成多个小囊腔，病因在成人以动脉硬化为主，在小儿常找不到特异病因，可见于烟雾病，病毒感染（特别是水痘后），梗死部位多见于大脑皮质下，如基底节，内囊，丘脑，脑干，小脑等，临床表现因梗死部位而不同，有的无明显症状，有的是单纯偏瘫，或为共济失调伴轻偏瘫，也可能为偏身舞蹈手足徐动，或出现注视麻痹，构音不清，吞咽困难等。

6.短暂性脑缺血发作（TIA）

是指脑局部因供血不足而引起的暂时性脑功能障碍，小儿TIA越来越受到重视，因其可发展为典型脑梗死，TIA的临床特点是突然出现偏瘫，持续时间短（数分钟至数小时），在24小时内完全恢复，影像学检查看不到病变，易复发，小儿颈动脉系统TIA较多见，表现为偏瘫，失语，偏身感觉异常，视力障碍等，小儿椎-基底动脉系统TIA主要表现为眩晕，呕吐，复视，视力或视野症状，共济失调，吞咽困难，构音障碍等，交叉性麻痹（一侧脑神经麻痹伴对侧偏瘫），是一侧脑干缺血的表现。

四 检查

1.实验室检查

（1）脑脊液检查  在特发性小儿急性偏瘫一般不做腰穿，因脑脊液没有特异改变，除非确认有脑膜炎或蛛网膜下腔出血时才检查脑脊液。

（2）血液学检查  全血计数、血气、血沉、凝血酶原时间、纤维蛋白原等，必要时可查血红蛋白电泳，疑有高凝状态时，检查蛋白C、S，抗凝血酶Ⅲ有无缺乏。

（3）代谢病检查  可根据各例特点检查血电解质，血或尿中氨基酸、乳酸、尿糖、有机酸、血脂、尿素、肝功能等。

（4）其他  疑有自身免疫病时，测狼疮抗体，抗磷脂抗体等。

2.影像学检查

（1）神经电生理检查  伴有惊厥时脑电图可见痫样放电。

（2）神经影像学检查  可显示血管病变部位、范围和性质，应明确区分梗死和出血。 

（3）心脏检查  疑有心源性栓子或血栓者，可查心脏彩超、多谱勒、心电图等。

五 诊断

小儿脑动脉血栓形成的诊断主要靠详细病史，体检和实验室及辅助检查，首先应区分脑梗死的类型，是缺血性还是出血性；同时也应尽量做出病因诊断，病史要详尽，特别要了解发育史，家族史（心脑血管病，脂类代谢，凝血障碍，偏头痛，癫痫等），此次疾病有无惊厥，意识障碍，外伤，服药，有无代谢病，血液病，智力发育障碍，一般检查应重视心血管症候（心杂音，血压，头颅和颈部血管杂音），皮肤有无血管瘤，色素异常（神经纤维瘤病），结节硬化，其他皮疹（Fabry病），神经检查应包括眼底检查（出血，水肿，色素异常），并应根据神经症候区分梗死部位，是颈内动脉系统还是椎基底动脉，是主干还是分支，基于上述初步结果再选择进一步的检查方法。

六 并发症

常合并惊厥发作和意识障碍，2～3个月后往往出现肌腱挛缩，多数病例有后遗症，偏身感觉障碍、偏盲、运动障碍、共济失调、吞咽困难、构音障碍等。

七 治疗

急性期的治疗主要是对症和支持疗法。治疗原则是增加脑血流灌注、防止病情进展及治疗病因。

1.对症和支持治疗

（1）支持治疗  首先要注意全身情况，稳定生命体征，防止高热，支持血压，纠正代谢紊乱，维持血糖于正常水平，改善血循环，必要时用低分子右旋糖酐等扩容。

（2）脑水肿治疗  多在发病后24小时明显，有严重脑水肿或颅内压增高者，可用甘露醇、地塞米松等脱水剂或利尿药。

（3）止惊  有严重惊厥发作者，应注射地西泮或苯巴比妥等药物以控制惊厥，必要时继续口服维持量以防惊厥复发。

（4）病因治疗  应尽一切可能寻找病因，并及早进行特异治疗，以防止脑缺血的加重并预防以后的复发。

（5）其他对症治疗  有脑膜炎者，应及早用抗生素；有外伤性颅内血肿、脑瘤、脑血管畸形者，应请外科会诊；代谢异常引起的脑血栓形成，应纠正代谢紊乱；有心脏、血液、自身免疫性疾病者，应采取相应措施。

2.抗凝剂的应用

要注意选择适应证，不宜用于有出血倾向、颅内出血、血小板减少的患儿；主要是应用于血栓形成过程正在继续发展的病例、有多发性血管梗死的病例以及有梗死复发的可能时。

（1）其他的抗凝药物  其他的抗凝药物有肝素等，也宜慎用。

（2）低分子量肝素  在小儿应用渐广，可用于小儿缺血性脑梗死的早期。低分子量肝素较安全，应用方便，适用于小儿脑动脉梗死、夹层动脉瘤、凝血病、高凝状态等，对于有肾功能障碍者慎用。注射肝素后，应取血检测抗第X因子α的浓度，以保安全。

3.血管扩张药的应用

尚有不同看法。因其疗效不肯定，现多不主张在急性期应用，认为应在发病3周后，当脑血管自动调节功能恢复时，才慎重使用。血管扩张药物可选用一些活血化淤中药，或用罂粟碱。有研究认为，用右旋糖酐作为扩容剂以稀释血液，增加脑血流量可以减少后遗症。

4.保护脑功能

（1）钙离子通道阻滞药  在急性偏瘫起病12小时内应用时，认为可扩张脑血管、增加脑血流、保护脑细胞。

（2）谷氨酸拮抗剂  也可以减少缺血性脑损伤。

（3）脑保护剂的药物  此外，还有多种称为脑保护剂的药物，认为可以减少脑组织损伤，例如兴奋性神经递质受体阻断剂、抑制性神经递质促进剂、脑代谢抑制剂、氧化氮拮抗剂等，其效果尚待进一步研究。

（4）脑细胞活化剂  此外，也有的研究者推荐脑细胞活化剂。

5.恢复期

小儿急性偏瘫的恢复期，宜做按摩、理疗、体疗、运动功能锻炼等康复治疗，病情稳定即应开始，以尽量发挥代偿潜力。瘫痪严重者，应每天做各关节的被动活动，功能锻炼。可辅以针灸。应给以心理支持和行为治疗，鼓励患儿主动参加治疗，注意生活技能的锻炼。有失语者宜进行语言训练。康复治疗要保证那些在日常生活中特别需要的活动，以及对于以后学习和工作有影响的活动。在康复治疗的过程中，患儿家长也应参加。对于有先天性、遗传性病因的患儿应进行遗传咨询。

八 预后

预后取决于原发病的性质和程度、年龄、有无惊厥发作、瘫痪程度和治疗开始的早晚等因素。以严重惊厥发作为起病表现的患儿预后较差，难以完全恢复正常，多数仍将有持续多年的癫痫发作，且难以用药控制，瘫痪也不易恢复，多有智力发育落后和行为异常。婴幼儿偏瘫伴有失语者，语言障碍的恢复较快，持久性失语少见，但偏瘫常常只有部分性恢复，易遗有轻偏瘫。一般说，运动的恢复主要在起病6个月以内开始，下肢活动恢复较早、较完全，而手的精细动作恢复较差。偏瘫严重者，患肢以后可有萎缩，其发育明显落后于对侧的正常肢体。有统计显示，在急性小儿偏瘫存活的病例中，约一半有不同程度的后遗症状，表现为运动、智力、行为等异常或癫痫发作。特发性脑闭塞性病变引起的小儿急性偏瘫的预后较好，较易于恢复，但可有后遗的肌张力不全、不自主运动等。

九 预防

本症明确病因的以感染、颅内血管畸形、颅脑创伤、心脏疾病、血液病、代谢性疾病多见。重点应积极防治上述病因引发本症。