神经病性关节病_Shen Jing Bing Xing Guan Jie Bing
一 概述
神经病性关节病（neuropathic arthropathy）又称神经营养性关节病、神经病性骨关节病、Charcot关节病，是由关节本体感觉、痛觉障碍，失去保护性反应，反复遭到损伤而引起的继发性关节病。
二 病因
已知无论中枢神经或周围神经病变都可继发骨关节病，常见的有脊髓痨、脊髓空洞症、糖尿病、脊髓和周围神经损伤、麻风、多发性硬化、脊髓膜膨出、淀粉样变性、先天性痛觉缺如、结核、肿瘤侵犯神经、酒精中毒、家族性自主神经异常、家族性间质性肥大性多发神经病、腓骨肌萎缩症等。其中脊髓痨、脊髓空洞症和糖尿病是神经病性关节病最常见的原因。
深部痛觉或体位感觉障碍，影响了关节的正常保护性反射，经常导致创伤（尤其是反复发生的小损伤）以及发生在小关节周围的骨折而未发觉。另外，由于反射性血管扩张使骨血流增加，结果导致骨质吸收，可引起骨折，关节损伤及关节修复。二水焦磷酸钙或磷灰石结晶在大关节内沉积，肌肉张力减退，韧带松弛及由于渗出造成的关节囊膨胀等，均可加速本病的进展。
三 临床表现
可发生于任何关节包括脊柱，但以四肢关节受累多见。由于神经疾病不同，好发部位不尽一致。如偏瘫患者关节畸形也在偏侧；脊髓空洞症关节病变多发生于上肢，肩和肘关节最常受累，少数见于颞颌、胸锁、腕和指关节等。脊髓痨以下肢为主，膝关节最常受累，其次是髋、跗骨、肩、肘、踝、趾（指）关节和脊柱。糖尿病神经病变多发生于足部小关节，如趾间关节等。病变发展一般较缓，病程常超过几个月甚至1年。典型表现为关节肿胀、畸形和不稳定。与一般关节病不同的是关节畸形和病理改变非常显著，但关节功能障碍相对较轻，有时还存在关节异常活动，如肘和膝关节过伸等。早期关节红肿、发热，多无疼痛，少数可有持续性疼痛，关节活动时疼痛加剧。晚期由于关节囊和韧带松弛，发生关节半脱位或完全脱位。
四 检查
麻风性神经炎实验室检查可查到麻风杆菌感染的证据。糖尿病性神经病实验室检查可查到血糖异常。脊髓梅毒实验室检查可发现梅毒特异试验阳性。
1.X线检查
早期X线表现为关节的退行性改变，关节面轻度硬化、侵袭及破坏。病变晚期受累骨的关节端硬化更明显，伴骨质增生、破坏，骨膜反应，关节畸形。关节面不规则、塌陷，关节间隙变窄，关节脱位或半脱位。关节周围软组织肿胀，软组织内可见不规则钙化斑或碎骨片。X线表现可归纳为以下3种病变：
（1）萎缩或急性型 常被误认为是感染蔓延或肿瘤侵犯，常于几周内迅速出现关节萎缩，多见于关节的非负重区。可见骨质破坏和吸收，骨质吸收和骨质残留之间过渡区非常明显，就像刀切一样，但无骨折或修复表现。
（2）增生或慢性型 多见于关节负重区，呈严重的骨关节炎表现，可见病理性骨折、关节旁巨大骨赘，关节毁损、半脱位或完全脱位。
（3）萎缩与增生混合型 通常发生于负重关节，骨质进行性破坏和吸收，同时伴有骨质增生和骨赘形成。
2.CT检查
CT具有分辨率高的优点，能更好地显示病灶的结构、骨质破坏和邻近软组织的情况。尽管X线是本病诊断的首选方法。但CT与X线结合更能清楚显示病变，有助于确定关节腔积液的具体范围和积液量，区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高，区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内。对于平片不能诊断或难以确定病变范围的病例，CT可作为重要的检查手段加以利用。
五 诊断
根据神经系统原发病疾病史，出现与神经系统症状和体征部位一致的关节症状，并排除其他关节炎，如骨关节炎，可确立临床诊断。一般均可查到原发病，但约20%患者的关节出现病变时，尚无原发病的症状和体征，需要与其他关节炎相鉴别。神经病性关节病多为无痛性，虽关节破坏明显并出现畸形，但关节功能障碍程度较轻；而其他关节炎的关节疼痛、畸形、破坏程度与关节功能障碍相一致。由于明确原发病对临床治疗有指导意义，故应详细询问病史，全面体检和实验室检查，以便找出原发病。神经源性关节病的诊断主要解决两个问题，是否是神经源性关节病，是何种神经源性关节病。
六 鉴别诊断
鉴别诊断主要解决下述问题：
1.是否神经源性关节病
根据神经病性关节病的临床基本特征，特别是出现关节病变前先有神经系统原发病变，临床诊断神经病性关节病并不困难。但在临床中仍有20%左右神经病性关节病在出现关节改变时尚无原发性神经病的症状及体征。故在诊断时需要与风湿、类风湿、代谢、内分泌、血液、肿瘤及感染等有关关节病进行鉴别。这就需要调查引起关节病的病因、发病方式、好发部位和关节病变的特征。神经病性关节病一般均能查到神经性原发病，关节病变与神经病变症状体征部位一致，其他关节病也有相应的发病原因。神经病性关节病多为无痛性，而且常有关节畸形，关节破坏明显，但相对关节功能障碍较轻；其他关节病则一般都有疼痛、关节畸形，破坏程度与关节功能障碍相一致。此外神经病性关节病有明显的放射学特点，可分萎缩型、增生型及萎缩与增生混合型，根据这些不同特点可与其他关节病鉴别。
2.何种神经源性关节病
诊断神经病性关节病后，还必须进一步明确是什么性质的神经病所致的关节病。这要进一步调查不同神经病的病因、病理及临床特点来确定属于哪一种神经病。如脊髓痨，有明确的梅毒感染史，病变主要侵犯腰骶部脊髓后根和后索，下肢闪电样疼痛和进行性感觉性共济失调，血清和脑脊液康华化反应阳性。脊髓空洞症是脊髓慢性变性、软化及空洞形成，主要侵犯颈、胸髓后角或中央管附近，表现为节段性痛温觉缺失，触觉存在，即所谓感觉分离，有时可见局部肌萎缩，核磁共振（MRI）检查可发现脊髓实质长形空洞病灶。糖尿病性神经病，除有感觉和运动神经障碍外，可有糖尿病史、血糖升高、尿糖阳性等。
七 治疗
1.保守治疗
主要以加强关节保护为主，如局部制动支架保护等。
2.对症治疗
消炎镇痛类药可用于疼痛剧烈时，但这类药物要用量小宜长期使用，以免加速关节破坏。一方面因为这些药物使关节胀痛感减轻，保护性肌痉挛缓解，从而遭受过多的压力和磨损创伤；另一方面，这类药物能抑制前列腺素的生成，妨碍了软骨下骨的修复。
关节腔内注射激素类药物不推荐多次使用，该类药物有较明显的减轻炎症作用，使症状缓解，因而患者关节活动增加，加速了关节的磨损破坏。
3.病因治疗
首先要查明病因，然后针对病因进行治疗。糖尿病通过饮食和口服降糖药来控制血糖，不仅治疗原发病，而且可改善关节症状。如脊髓空洞症，可口服核素131I，或进行空洞节段深部X线照射，少数可行空洞切开引流积液。脊髓痨按梅毒进行驱梅治疗。
4.关节病治疗
无特异治疗方法，预后随疾病严重程度和对外科手术治疗的反应性不同而不同。治疗原则是减少负重，保护和稳定关节。
5.骨关节病本身的治疗
神经源性骨关节病的治疗原则是减少负重，保护和稳定关节。可考虑截肢。
6.手术治疗
外科治疗如关节固定术或关节成形术、全关节置换术等。罕见情况下，对感染、进行性溃疡、关节破坏严重病例可考虑截肢。
八 预后
病变发展一般较缓，病程常超过几个月甚至1年。预后随疾病严重程度和对外科手术治疗的反应性不同而不同。
