小儿低血糖症_Xiao Er Di Xue Tang

一 概述

小儿低血糖是指不同原因引起的血糖浓度低于正常。出生后1～2小时血糖降至最低点，然后逐渐上升，72小时血浆葡萄糖正常应＞2.8mmol/L（＞50mg/dl），新生儿血糖＜2.2mmol/L（＜40mg/dl）为低血糖，较大婴儿和儿童空腹血糖＜2.8mmol/L（＜50mg/dl）即为低血糖。出生婴儿血糖＜2.24mmol/L（＜40mg/dl）时，就应该开始积极治疗。低血糖可致脑不可逆性损害，而影响脑功能。

二 病因

1.新生儿期生糖基质不足

小婴儿由于宫内营养不良，早产儿由于孕期不足，双胎中较小婴儿由于胎内血供较少，故体内糖原贮存量较少，而脑细胞代谢所需要的糖原量却并不低，而肾上腺素的反应又不活跃，故容易出现低血糖。

2.新生儿高胰岛素血症

糖尿病母亲的婴儿可有暂时性高胰岛素血症。该类新生儿生后由于孕母高血糖，导致胎儿血糖升高，刺激胎儿胰岛增生，胰岛素分泌亢进，促进糖原、脂肪、蛋白质的合成，形成巨大儿。娩出后，突然失去母体高浓度的葡萄糖供应，但胰岛素分泌仍然旺盛，同时又有胰升糖素的分泌减少，故内生葡萄糖的产生量减少，因而易于发生低血糖。

3.婴儿和儿童的高胰岛素血症

高胰岛素血症可发生于任何年龄，新生儿期高胰岛素血症亦可以不是糖尿病母亲引起的

4.内分泌激素的缺乏

皮质醇和生长激素是主要拮抗胰岛素的激素，是维持血糖在体内稳定的重要因素。单纯的生长激素缺乏或全垂体功能减低者，和（或）促肾上腺皮质激素（ACTH）-糖皮质激素不足，使糖原异生的酶活性和基质生成减少，糖异生障碍，空腹时出现低血糖。肾上腺髓质缺乏反应的人当血糖降低时，肾上腺素的分泌不增加，不能促进糖原的分解，以致血糖不能上升，常停留在低水平，胰升糖素缺乏也会引起低血糖。

5.遗传代谢性疾病导致的低血糖

枫糖尿症、糖原积累症、糖异生的疾病可导致低血糖。

6.酶的缺乏及其他原因

其他如肝脏的损害；药物中毒；小肠吸收减少；难控制的低血糖发作。

三 临床表现

低血糖的临床表现主要有两大类，一类是自主神经系统兴奋并释放肾上腺素引起的后果，常随着血糖的急剧下降而出现；另一类是由于脑葡萄糖利用减少，常随血糖缓慢下降或低血糖时间延长而发生。

主要表现在较大儿童由于自主神经兴奋释放肾上腺素过多引起的症状，有多汗、颤抖、心动过速、烦躁、神经紧张不安、易受刺激、饥饿感、恶心和呕吐。由于脑葡萄糖利用减少引起的症状有头痛、视力障碍、乏力、表情淡漠或抑郁、不安易激动、语言和思维障碍、精神不能集中、意识模糊、智能降低、性格行为改变、僵木迟钝、嗜睡、甚至意识丧失而昏迷、惊厥及永久性神经损伤。

新生儿和小婴儿低血糖的症状常不明显，易被忽略，并且无特异性。小婴儿低血糖可表现为发绀、呼吸暂停、呼吸困难、拒奶、突发的短暂性肌阵挛、衰弱、嗜睡和惊厥、体温常异常。

四 检查

1.尿糖

低血糖患儿餐后尿糖阳性，可能因非葡萄糖还原物质所致，应进一步确定其性质。

2.尿酮体
常对诊断提供一定线索，但常规方法，只能测出乙酰乙酸和丙酮，占酮体70%的β-羟丁酸测不出，应注意当β-羟丁酸显著上升时，乙酰乙酸的增多可能尚不明显，不可错误的判断为轻度酮病。

3.血浆葡萄糖、酮体、乳酸和丙酮酸

禁食状态下，系统地测定这些物质，有助于了解激素与糖平衡有关物质间的相互关系，必要时，同时测定皮质醇和生长激素。

4.心电图检查

可有心动过速，低电压。

五 诊断

为了诊断及时，除了详细的病史，发生低血糖的年龄、时间、病情等均非常重要。新生儿特别是早产儿、未成熟儿或小于胎龄儿生后1周内发生低血糖多为新生儿暂时性低血糖。糖尿病母亲的新生儿、红细胞增多症或头小、身体内脏大和舌大的新生儿低血糖应考虑高胰岛素血症。低血糖发作时应及时取血测血糖、胰岛素、酮体、丙氨酸、乳酸、血脂和尿酸等作为鉴别诊断的资料，必要时观察胰升糖素刺激试验和输入丙氨酸和甘油后观察血葡萄糖的反应。临床无急性低血糖发作时可延长空腹时间至24～32小时诱发低血糖发生，有内分泌腺功能障碍表现者检查内分泌腺功能可及时得到诊断。对酶缺乏的准确诊断必须进行酶活性的测定。

六 鉴别诊断

1.对发作性(特别在空腹)精神-神经异常，惊厥，行为异常，意识障碍或昏迷者，尤其是对用胰岛素或口服降糖药治疗的糖尿病患者，应考虑到低血糖症的可能，及时查验血糖。有些低血糖患者在就诊时血糖正常，并无低血糖症状，往往仅表现为慢性低血糖的后遗症，如偏瘫、痴呆、癫痫、精神失常、儿童智商明显低下等，以致临床常误诊为精神病，癫痫或其他器质性脑病(如脑炎等)。因此，应与其他中枢神经系统器质性病变的疾病相鉴别，如脑炎、多发性硬化、脑血管意外、癫痫、糖尿病酮症酸中毒昏迷、糖尿病非酮症高渗性昏迷、精神病、药物中毒等。

2.空腹、餐后数小时或体力活动后出现交感神经兴奋为主要表现的低血糖症，应与具有交感神经兴奋表现的疾病，如甲状腺功能亢进症、嗜铬细胞瘤、自主神经功能紊乱、糖尿病自主神经病变等相鉴别。

七 治疗

1.口服葡萄糖或含葡萄糖食物

年长儿，神志清楚者可饮用一杯果汁或加3匙糖的糖水，有时一杯牛奶亦可奏效。建议胰岛素治疗患儿随身携带糖果或葡萄糖片。

2.静脉推注葡萄糖

低血糖昏迷和惊厥必须静脉输入葡萄糖进行急救。婴儿低血糖急性发作时可静推25%～50%葡萄糖，随后可予10%葡萄糖液进行静脉滴注以维持血糖浓度。

3.胰高血糖素

糖尿病母亲婴儿出现低血糖除尽早喂养外，尚可使用胰高血糖素。注意胰高血糖素可致反跳性低血糖。

4.激素替代

缺乏糖皮质类固醇、生长激素或甲状腺激素引起的低血糖，可用相应的激素替代治疗。

5.皮质激素

如氢化可的松或泼尼松，需同时静脉注射葡萄糖。

6.胰岛细胞瘤

需要手术治疗。最多见单个胰岛素瘤，切除可治愈，但肿瘤定位困难，常需再次手术或胰腺部分切除。

7.干细胞疗法

干细胞是一类具有自我复制能力的多潜能细胞，在一定条件下，它可以分化成多种功能细胞，因此干细胞可用于治疗各种细胞损伤性疾病如糖尿病等，但目前临床尚未广泛开展该项工作。

八 预防

1.新生儿

应该尽早喂养，暂时无法进食者可静脉输入葡萄糖。糖尿病母亲应控制好血糖，使血糖水平基本正常。

2.限制激发物质

由于摄入果糖，半乳糖或亮氨酸激发的低血糖症，限制或阻止这些物质的摄入可预防发作。

3.酮症性低血糖

在低血糖不发作的间期应常测尿酮体，如尿酮体阳性，预示数小时后将有低血糖发生，可及时给含糖饮料，防止低血糖的发生。

4.糖原代谢病

除高蛋白饮食外，尚可服用生玉米淀粉液，于餐间、睡前及夜间服用，可使病情好转。

5.枫糖尿症

患儿饮食中应限制亮氨酸、异亮氨酸及缬氨酸含量，每逢感染易出现低血糖时应输注葡萄糖。