小儿充血性心力衰竭_Xiao Er Chong Xue Xing Xin Li Shuai Jie
一 概述
充血性心力衰竭简称心衰。心力衰竭为心功能障碍，心输出量减低不能满足机体需要。临床上心力衰竭是一个综合征，由4部分组成：心功能障碍，运动耐力减低，肺体循环充血，以及后期出现心律失常。心功能障碍是构成心力衰竭的必备条件，其他三部分是心功能不全代偿机制的临床表现。早期通过加快心率、心肌肥厚和心脏扩大等进行代偿，当排血量以满足机体需要只有心功能障碍，尚无心衰征象，称心功能代偿期。在此期间，病情进展则出现肺循环和/或体循环淤血，患儿呼吸急促、表浅、咳嗽及口周青紫，颈静脉怒张、肝脾肿大、水肿。临床上即表现充血性心力衰竭。心力衰竭严重危害儿童健康，为儿科常见急症，应及时抢救。
二 病因
1.婴儿期
主要病因为先天性心血管畸形，常见有室间隔缺损、完全性大血管转位、主动脉缩窄、动脉导管未闭及心内膜垫缺损。左室发育不良综合征、完全性大动脉转位。心肌炎、重症肺炎、心内膜弹力纤维增生症及阵发性室上性心动过速。近年川崎病也为婴幼儿心力衰竭病因之一
2.儿童期
主要为风湿性心脏病，急性心肌炎如病毒性心肌炎、白喉性心肌炎及急性链球菌感染所引起的肾小球肾炎、严重贫血、维生素B1缺乏症、克山病。小儿高原性心脏病、甲状腺功能亢进及电解质紊乱。
三 临床表现
1.交感神经兴奋和心脏功能减退的表现
心动过速：婴儿心率每分钟160次以上；学龄儿童心率每分钟100次以上。是早期出现的代偿现象；烦躁不安经常哭闹；食欲下降；多汗；活动减少；尿少。叩诊心脏扩大；听诊第一心音低钝可闻及奔马律。患儿脉搏无力血压偏低、指、趾端发凉及皮肤发花等。
2.肺循环淤血的表现
呼吸急促、鼻翼煽动、三凹征、呼吸困难、咳嗽、口周及指、趾端发绀。肺部听诊可闻及喘鸣音及湿性罗音。
3.体循环静脉淤血的表现
肝脏肿大或进行性增大。年长儿可诉肝区疼痛或压痛。长期肝淤血，可出现轻度黄疸；颈静脉怒张：年长儿此体征明显，而婴幼儿由于颈部短，皮下脂肪多，不易显示。手背静脉充盈饱满，也是体静脉淤血的常见征；年长儿下垂性水肿是右心衰竭的重要体征，婴儿则因容量血管床相对较大故水肿不明显。但每天测体重均有增加，是体液潴留的客观指标。
四 检查
1.血液检查
（1）血常规 严重贫血可导致心力衰竭。
（2）尿常规 可有轻度蛋白尿及镜下血尿。
（3）血糖及血钙 新生儿患者应测定血糖血钙。
（4）血气及pH值。
（5）血清电解质。
（6）心肌酶 肌酸磷酸激酶（CPK）、同工酶（CK-MB）可升高。
（7）肾功能检查。
2.其他检查
（1）X线胸片 评价心脏大小，显示肺淤血、肺水肿、胸腔积液及肺部感染状况。
（2）心电图 对心律失常及心肌缺血引起的心力衰竭有诊断及指导治疗意义。
（3）超声心动图 用于观察、测量心脏大小、心内结构、大血管位置、血流方向和速度、心包积液及心功能测定。具有无创、方便、重复性好的优点。
（4）中心静脉压测定 正常值0.588～0.981kPa（6～10cmH2O），当中心静脉压＜0.49kPa（5cmH2O）提示有效血容量不足：＞0.981～1.18kPa（10～12cmH2O），提示心功能不全或补液过多过快。
（5）肺毛细血管楔嵌压 正常为0.8～1.6kPa（6～12mmHg）。如肺毛细血管楔嵌压为2.4～2.67kPa（18～20mmHg）表示肺充血：2.8～3.33kPa（21～25mmHg）为轻、中度肺充血：3.47～4.00kPa（26～30mmHg）为重度肺充血，有发生肺水肿的可能，如大于4.00kPa（30mmHg）出现肺水肿。
五 诊断
1.安静时呼吸急促。呼吸困难，青紫加重。每分钟呼吸次数，婴儿＞60次/分钟；幼儿＞50次/分钟；儿童＞40次/分钟。
2.心动过速，安静时每分钟心率：婴儿＞160次/分钟；幼儿＞140次/分钟；儿童＞120次/分钟。不能用体温升高来解释。
3.听诊发现第一心音低钝或出现奔马律。
4.肝脏肿大：婴幼儿在肋下≥3cm；儿童＞1cm；进行性肝脏肿大或伴触痛。X线或超声心动图检查得以证实，这种表现不能用横膈下移来解释。
5.患儿突然烦躁、呼吸更加困难，面色苍白，口周及指趾端发绀。
6.体重增加，尿少及下肢水肿，婴儿水肿不明显，应依据其他指标。
六 治疗
1.一般治疗
卧床休息、防止躁动，必要时用镇静药、采取半卧位、供给湿化氧，避免便秘及排便用力。婴儿吸吮费力，宜少量多次喂奶。给予营养丰富、易于消化的食品。急性心力衰竭或严重水肿者，应限制水和盐入量，大约每天水入量为每公斤体重50～60ml。
2.病因治疗
病因为先天性心脏畸形，应于适当时机手术根治；用抗生素控制感染性心内膜炎或其他部位的感染；输红细胞纠正严重贫血；应用抗心律失常药或电学治疗控制心律失常；心包引流缓解心包填塞；急性风湿性心脏炎或心包心肌炎患者，给予肾上腺皮质激素和抗风湿药治疗。纠正电解质紊乱和酸碱平衡失调。
3.药物治疗
（1）洋地黄类药物 地高辛可口服或静脉注射，口服吸收良好，起始作用快，蓄积少，为儿科治疗心力衰竭的主要首选药物。毛花苷C（西地兰）及毒毛花苷K（毒毛旋花子甙K）仅供静脉注射。口服地高辛后70%～80%从肠道吸收，30～60分钟起作用，2～3小时达峰浓度；静脉注射5～30分钟起作用，1.5～3小时达高峰。服用的剂量和方法严格遵医嘱。
（2）利尿药 利尿药减轻肺水肿，降低血容量、回心血量及心室充盈压，减轻心室前负荷。①利尿药 选用利尿作用强而迅速，治疗急性心衰、肺水肿及难治性心衰。此类药物包括呋塞米（速尿）口服或静脉给药、依他尼酸（利尿酸）口服，必需加服氯化钾，最好间歇用药。布美他尼口服，每日一次。②噻嗪类利尿药 常用氢氯噻嗪又称双氢克尿塞，一日三次口服，与氯化钾同服。③保钾利尿药 此类药有螺内酯（安体舒通），氨苯蝶啶，两种药物均为口服，一日二至三次。
（3）血管紧张素转换酶抑制剂 ①卡托普利 口服从小剂量开始，7～10天内逐渐增加至有效量。②依那普利 口服从小剂量开始于1～2周内逐渐加量。
（4）扩张血管药 适用于小儿扩张型心肌病、二尖瓣或主动脉瓣关闭不全性瓣膜病及左向右分流型先天性心脏病和手术后低心排血量综合征引起的心衰。①硝普钠 释放一氧化氮，松弛血管平滑肌。静脉输入作用强，生效快半衰期短。②哌唑嗪 口服吸收好，在肝脏代谢，由胆道排泄。口服1小时开始作用，2～3小时达血浆高峰浓度，作用持续6小时。③肼屈嗪（肼苯达嗪） 全日计量法分2～3次口服，小剂量开始依。病情逐渐增加剂量。④酚妥拉明 用5%葡萄糖液稀释后缓慢静脉滴注。
（5）非洋地黄类正性肌力药 β肾上腺素能受体激动剂：①多巴胺 急性心衰伴有心源性休克或低血压及少尿者。②多巴酚丁胺 通常用于急性心衰、心源性休克的短期应急治疗。
（6）改善心肌代谢药 ①泛癸利酮（辅酶Q10） 有增强心肌细胞线粒体功能，改善心肌代谢，稳定细胞膜和抗氧自由基作用保护心肌。用量每日每公斤体重1mg，分2次服，长期治疗，病人在3个月内显效。② 1，6-二磷酸果糖（FDP） 有助于修复糖酵解活性增加心肌组织磷酸肌酸ATP含量；可改善心肌线粒体能量代谢；稳定细胞膜和溶酶体膜；抑制中性粒细胞产生氧自由基，从而保护心肌。静脉输入，7～10天为一疗程。
七 预后
心衰是各种心脏病的严重阶段，死亡率高。无症状性心力衰竭给予早期干预，可以延缓心衰的进展，改善预后。非心血管疾病引起的心衰若能有效控制原发病心衰随之好转，一般预后较好。
八 预防
1.预防感染。
2.避免劳累。
3.防治情绪激动。
4.有先天性心脏病的患儿，选择适当时机及时手术治疗。
5.有些病例应坚持长期服用洋地黄维持量以防止发生心力衰竭。
6.患病后及时治疗。
