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赖特综合征性巩膜炎_Lai Te Zong He Zheng Xing Gong Mo Yan

概述

赖特综合征(RS)是一种在遗传易感人群中患肠炎或泌尿生殖器炎症后的“反应性关节炎”。其病因与特殊的遗传背景有关,又与特殊感染有关。RS应被视为一个综合征,而不只是3个特殊表现的联合。RS的主要临床表现是关节炎、非特异性尿道炎或宫颈炎、炎性眼病和黏膜皮肤病变。有关节炎和其他3项中至少2项临床表现,可确立RS诊断。


病因

RS病因既与特殊的遗传背景有关,又与特殊感染有关。在志贺菌、沙门菌、耶尔森菌和克雷白杆菌肠炎后,或在沙眼衣原体或支原体泌尿生殖器炎症之后发生。RS最早由Reiter在1916年描述为非特异性(非淋球菌)尿道炎、急性多发性关节炎和结膜炎。仅少数病例出现此典型的三联征。重度RS、银屑病或银屑病性关节炎与获得性免疫缺陷综合征(AIDS)同时出现,说明这些疾病与免疫因素有关。在许多情况下,尿道炎是作为一个促发因素,还是作为该综合征的一个表现尚不清楚。在一个具有特殊易感遗传背景的患者,可能与多种不同的微生物有关。


临床表现

1.眼部表现

RS最主要的眼部病变是结膜炎和前葡萄膜炎,偶尔出现巩膜炎和巩膜外层炎。眼部病变一般出现在关节和泌尿生殖器病变之后。Lee等统计过113名RS患者,在诊断RS平均2.9年后发生眼部病变。

(1)巩膜炎  仅有极少部分RS患者发生巩膜炎,常在疾病的后期或其他的眼病如结膜炎或前葡萄膜炎后出现。最多见的类型是弥漫性前巩膜炎,虽然反复发作,但不会发展为坏死性前巩膜炎。所有患者的巩膜炎发生在结膜炎和(或)前葡萄膜炎数次发作之后,并与中度前葡萄膜炎有相关性。凡反复发作的前葡萄膜炎后发生弥漫性或结节性前巩膜炎,均应该进行RS或AS的详细检查。

(2)巩膜外层炎  巩膜外层炎在RS也极少见,多为单纯性或结节性巩膜外层炎,多在活动性RS数年后出现。

(3)结膜炎  RS最常见的眼部病变是结膜炎,其发生率为58%。结膜炎通常在关节炎或尿道炎后几周内出现,偶尔可以是RS的首发表现。一般是双眼轻度发病,有结膜囊黏液脓性分泌物、结膜乳头和滤泡。若不治疗,结膜炎可持续7~10天,细菌培养阴性。偶尔出现小而无触痛的耳前淋巴结肿大及睑球粘连。

(4)前葡萄膜炎  12%的RS患者可出现前葡萄膜炎,常为单侧非肉芽肿性,伴有细小到中度的白色KP,前房及玻璃体细胞渗出,虹膜后粘连。除了严重的突发性葡萄膜炎外,一般无前房积脓。由于虹膜后粘连(瞳孔闭锁)、虹膜角膜角粘连和小梁炎,可引起继发性青光眼。前葡萄膜炎在复发性RS患者中多见。HLA-B27阳性和(或)骶髂关节炎的患者常出现前葡萄膜炎。在各种前葡萄膜炎的鉴别诊断中,应考虑有RS的可能。

(5)其他眼部病变  在RS患者,角膜炎常与结膜炎或偶尔与前葡萄膜炎同时发生,但也可单独产生。表现为上皮点状角膜病变或进一步发展,融合成角膜溃疡,有时出现角膜前基质浸润或小血管翳。偶有视盘水肿和复发性视网膜水肿,与AS性葡萄膜炎相类似,RS很少发生眼后节病变。

2.非眼部表现

RS应被视为一个综合征,而不只是3个特殊表现的联合。该综合征可表现为四联征,也可仅有3个主要表现的2个,一些典型表现可能无意义或被忽视,多种损害也可能被误诊。全身症状有发热、食欲减退,体重下降、乏力及心悸等。

可涉及全身症状,如关节病变,泌尿生殖器,皮肤黏膜,以及其他病变,包括心脏传导阻滞、心包炎、主动脉炎、淀粉样变性、血栓性静脉炎、胸膜炎、非特异性腹泻、脑膜炎和全身大动脉炎等。


检查

严重的RS其ESR可高达100mm/小时,但与疾病的严重程度和预后无相关性,并有相对高的补体水平(表示一种非特异性炎症反应)。常有贫血,白细胞增多,血清蛋白增高,可发现CIC、RF和ANA阴性及滑膜液补体水平下降,滑液/血清补体比率降低。滑膜检查和滑膜活检对各种炎症性病变几乎无诊断意义。

放射学检查可预示疾病的进展程度,常出现关节腔狭窄、骨质疏松、新骨反应,肌腱和韧带附着处骨炎(如骨盆、跖骨、跗骨和指骨)。也可出现与AS相似的骶髂关节炎和脊柱炎,常为无症状、非对称性。


诊断

RS的诊断注意依赖于临床表现。RS的主要临床表现是关节炎、非特异性尿道炎或宫颈炎、炎性眼病和黏膜皮肤病变。有关节炎和其他3项中至少2项临床表现,可确立RS诊断。因为大多数临床表现无特异性,对可疑RS确诊较困难;很少有标准能完全满足或有可能满足RS诊断的要求。与AS一样,HLA-B27阳性是否与RS的严重性增加有关,尚不清楚,仅指示RS的可能性,但不能作为RS确诊的指标。


治疗

RS性弥漫性前巩膜炎可全身应用非甾体抗炎药(NSAID),常用吲哚美辛。局部应用糖皮质激素滴眼液滴眼。如果用药无效,或停用糖皮质激素滴眼液巩膜炎复发,可换用其他非甾体抗炎药,同时应用糖皮质激素滴眼液滴眼。如果需要联用其他药物,可短期给予泼尼松,与RA的治疗方法一样,可有效地缓解症状。伴发葡萄膜炎者给予散瞳剂。对病情进展快、反复发作的巩膜炎,选用免疫抑制剂,同时给予抗生素治疗。抗生素治疗宜早。