风湿性二尖瓣关闭不全_Feng Shi Xing Er Jian Ban Guan Bi Bu Quan

一 概述

风湿二尖瓣关闭不全最多见的病变是瓣叶和腱索增厚、挛缩、瓣膜面积缩小、瓣叶活动度受限制以及二尖瓣瓣环扩大等。风湿性二尖瓣关闭不全较为多见，半数以上病例合并狭窄。

二 病因

在本病的发病原因中，风湿热是一个主导因素。有以下两种情形：

1.风湿性二尖瓣狭窄并有关闭不全的病例，由于风湿热引致二尖瓣瓣膜长期反复炎变，二尖瓣瓣膜纤维化、增厚、僵硬，交界融合，造成瓣口狭窄，同时瓣叶因纤维化挛缩变形，瓣口游离缘因纤维化增厚或钙质沉积，捲曲不平整，致使前后瓣叶不能在心室收缩时对拢闭合，腱索乳头肌也因纤维化、短缩，将瓣叶向心室腔牵拉，以致瓣叶活动度受到限制，阻碍瓣膜的启闭功能，使二尖瓣既有瓣口狭窄，又有关闭不全。

2.单纯二尖瓣关闭不全病例，瓣膜虽有一定程度的纤维化、增厚，但瓣叶交界无融合，血流通过二尖瓣瓣口并无障碍，主要病变是二尖瓣瓣环扩大，造成瓣环扩大的原因是急性风湿性心肌炎引致左心室扩大，二尖瓣瓣环随左心室扩大而增厚，后瓣叶基部瓣环增大更为明显，致使瓣叶面积相对不足，收缩期瓣口不能闭合。如风湿热急性期时治疗得当，心肌炎愈好，左心室及瓣环缩小，并恢复正常，则关闭不全可以消失。如果在心肌炎阶段未经内科治疗或治疗无效，则左心室和瓣环持续增大。历时数年后，由于二尖瓣关闭不全引起左心室和瓣环进一步扩大，关闭不全的程度也加重。心脏收缩时二尖瓣瓣叶不能对拢，腱索承受的张力增大，可能断裂。瓣叶受左心室收缩期血流撞击引起的创伤可呈现纤维黏液样退行性病变。

三 临床表现

病变轻、心脏功能代偿良好者可无明显症状。病变较重或历时较久者可出现乏力、心悸，劳累后气促等症状。急性肺水肿和咯血的发生率远较二尖瓣狭窄少。临床上出现症状后，病情可在较短时间内迅速恶化。

主要体征是心尖搏动增强并向左向下移位。心尖区可听到全收缩期杂音，常向左侧腋中线传导。肺动脉瓣区第二音亢进，第一音减弱或消失。晚期病例可呈现右心衰竭以及肝肿大、腹水等体征。

四 检查

1.心电图检查

较轻的病例心电图可以正常。较重者则常显示电轴左偏、二尖瓣型P波、左心室肥大和劳损。

2.X线检查

左心房及左心室明显扩大。吞钡X线检查见食管受压向后移位。

3.超声心动图检查

M型检查显示二尖瓣大瓣曲线呈双峰或单峰型，上升及下降速率均增快。左心室和左心房前后径明显增大。左房后壁出现明显凹陷波。合并狭窄的病例则仍可显示城墙垛样长方波。二维或切面超声心动图可直接显示心脏收缩时二尖瓣瓣口未能完全闭合。超声多普勒检测示舒张期血液湍流，可估计关闭不全的轻重程度。

4.心导管检查

右心导管检查可显示肺动脉和肺毛细血管压力升高，心排血指数降低。

5.左心室造影

于左心室内注入造影剂，心脏收缩时可以见到造影剂反流入左心房。关闭不全程度重者造影反流量多。但左心室排血分数降低。

五 诊断

结合临床特征及相应的检查可协助诊断。

六 鉴别诊断

二尖瓣关闭不全的杂音应与下列情况的心尖区收缩期杂音鉴别：

1.相对性二尖瓣关闭不全

可发生于高血压性心脏病，各种原因的引起的主动脉瓣关闭不全或心肌炎，扩张型心肌病，贫血性心脏病等。由于左心室或二尖瓣环明显扩大，造成二尖瓣相对关闭不全而出现心尖区收缩期杂音。

2.功能性心尖区收缩期杂音

半数左右的正常儿童和青少年可听到心前区收缩期杂音，响度在1～2/6级，短促，性质柔和，不掩盖第一心音，无心房和心室的扩大。亦可见于发热，贫血，甲状腺功能亢进等高动力循环状态，原因消除后杂音即消失。

3.室间隔缺损

可在胸骨左缘第3～4肋间闻及粗糙的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤，杂音向心尖区传导，心尖搏动呈抬举样。心电图及X线检查表现为左右心室增大。超声心动图显示心室间隔连续中断，声学造影可证实心室水平左向右分流存在。

4.三尖瓣关闭不全

胸骨左缘下端闻及局限性吹风样的全收缩杂音，吸气时因回心血量增加可使杂音增强，呼气时减弱。肺动脉高压时，肺动脉瓣第二心音亢进，颈静脉v波增大。可有肝脏搏动，肿大。心电图和X线检查可见右心室肥大。超声心动图可明确诊断。

5.主动脉瓣狭窄

心底部主动脉瓣区或心尖区可听到响亮粗糙的收缩期杂音，向颈部传导，伴有收缩期震颤。可有收缩早期喀喇音，心尖搏动呈抬举样。心电图和X线检查可见左心室肥厚和扩大。超声心动图可明确诊断。

七 治疗

二尖瓣关闭不全症状明显心功能受影响，心脏扩大时即应及时在体外循环下进行直视手术。手术方法可分为两种：　　

1.二尖瓣修复成形术

利用患者自身的组织和部分人工代用品修复二尖瓣装置，使其恢复功能，包括瓣环的重建和缩小，乳头肌和腱索的缩短或延长，人工瓣环和人工腱索的植入，瓣叶的修复等。手术的技巧比较复杂，术中应检验修复效果，看关闭不全是否纠正；如仍有明显关闭不全，则应重新进行二尖瓣替换术。　　

2.二尖瓣替换术

二尖瓣严重损坏，不适于施行瓣膜修复术的病例需作二尖瓣替换术。切除二尖瓣瓣叶和腱索，但需沿瓣环保留0.3～0.5cm的瓣叶组织，将人工瓣膜缝合固定于瓣环上。临床上使用的人工瓣膜有机械瓣膜、生物瓣膜两大类。各有其优缺点，应根据情况选用。心脏瓣膜替换术疗效较好，但正确的术后处理十分重要，如心功能的维护、机械瓣替换术后的抗凝治疗、患者的远期随访和治疗等。