主动脉瓣闭锁不全_Zhu Dong Mai Ban Bi Suo Bu Quan
一 概述
主动脉瓣关闭不全主要由风湿性主动脉瓣膜炎造成，也可由感染性主动脉瓣膜炎，以及主动脉粥样硬化和梅毒性主动脉炎等累及主动脉瓣膜引起。此外，梅毒性主动脉炎、类风湿性主动脉炎及Marfan综合征均可引起瓣膜环扩大而造成相对性主动脉瓣关闭不全。
由于瓣膜口关闭不全，在心舒张期，主动脉部分血液反流至左心室，使左心室因血容量比正常增加而逐渐发生代偿性肥大。久之，发生失代偿性肌源性扩张，依次引起肺淤血、肺动脉高压、右心肥大、右心衰竭、大循环淤血。主动脉关闭不全，听诊时，在主动脉瓣区可闻舒张期杂音。由于舒张期主动脉部分血液反流，舒张压下降，故脉压差增大。患者可出现水冲脉、血管枪击音及毛细血管搏动现象。由于舒张压降低，冠状动脉供血不足，有时可出现心绞痛。一般要采用手术治疗。
二 病因
主动脉瓣关闭不全病人的左室舒张期在接受左心房血液同时又额外地接受从主动脉反流的血液，导致左心室舒张末期容量逐渐增大，左心室随着肌原纤维节代偿机制，产生离心性左心室肥厚，左心室顺应性增加，以逐步适应左心室慢性容量负荷过重，保证左心室舒张末期容量增加而左心室舒张末期压力在正常范围，这种心肌代偿机制可以维持很长时间，致使病人无症状。但随着病程进展，引起心室壁肥厚的加重，左心主要在心内膜下区域，随着左室收缩及舒张功能减退，症状出现，并很快左室功能减退为不可逆性；因此，这类病人往往因心肌代偿机制，在很长的一段时间内，因无任何症状而未能及时就诊。一旦症状出现，很快引起不可逆性左室功能改变，即便手术，预后也相对较差。风湿性心脏病主动脉瓣关闭不全是由于风湿炎反复发作，引起主动脉瓣瓣膜边缘炎症、纤维化、挛缩和变形，引起主动脉瓣残缺、增厚、纤维化、钙化、赘生物等导致瓣叶闭合不良。
三 临床表现
1.左心室代偿期
对慢性主动脉瓣反流所致容量负荷过量，由于代偿期的有效心输出量正常，左室舒张末压不高或轻度升高，因此可维持正常的循环功能，而无明显症状。即使左室舒张末压已明显增加，由于舒张期二尖瓣可提前关闭，使左房压和肺静脉压在相当长时间内无明显升高，代偿期可长达20～30年。由于左室射血量增加和心脏收缩力增强，患者可有心悸、心尖搏动感及心前区不适感。
2.左心室失代偿期
一旦左心功能失代偿，则发生充血性心力衰竭，病情常迅速恶化，若不及时治疗常在2～3年内死于左心衰、心绞痛或猝死。
四 检查
1.X线检查
典型慢性主动脉瓣关闭不全有以下表现：
（1）左心室扩大 心尖向左下移位，伴心尖搏动增强，心胸比＞0.50。
（2）升主动脉明显增宽 主动脉弓突出，有显著搏动，与扩大的左室构成“靴形心”。
（3）可有主动脉瓣或瓣环的钙化。
（4）左心衰竭常伴左房扩大、肺淤血。
2.心电图
典型表现左心室肥厚、劳损。急性主动脉瓣关闭不全无左心室肥厚，可有心肌缺血的ST-T改变。
3.超声心动图（UCG）
（1）M型和二维UCG：主动脉瓣叶增厚，回声增强，活动僵硬，舒张期瓣叶关闭时对合不良，可见关闭裂隙，多在2～3mm以上；主动脉短轴切面可清楚显示三个瓣的结构及运动情况，关闭时可显示关闭不全的具体位置及裂隙的形状和大小；有赘生物或瓣叶脱垂时二维UCG更易显示。M型可观察到二尖瓣前叶在舒张期的快速震颤。经食管UCG（TEE）可更清楚地显示裂隙的位置和形状，更敏感地显示彩色反流束。间接征象：左心室扩大，室间隔、左室后壁振幅增加，主动脉根部增宽。
（2）多普勒UCG：于主动脉瓣下取样，可测及舒张期湍流频谱。彩色多普勒在二维平面上显示多彩镶嵌的反流束，可观察反流束的起源和起始部宽度，并可根据反流束的面积进行半定量。关闭不全裂隙小于2mm时，M型及二维UCG均不易检出，采用频谱多普勒和彩色多普勒则可非常敏感地检测出极小的反流束。
（3）主动脉瓣反流的定量诊断：多根据多普勒信号在左心室腔内分布范围的大小或反流分数（RF）来估测主动脉瓣反流的严重程度。根据反流分数可分为：轻度RF＜20%；中度RF20%～40%；中重度RF40%～60%；重度RF＞60%。
4.心导管检查
左心室造影可测定左室舒张末容积、左室收缩末容积、左室射血分数（EF）、左室舒张末压及左室壁（室间隔、后壁）厚度。
5.升主动脉造影
可显示反流口形状及大小，对估计主动脉瓣关闭不全程度和了解主动脉根部各种病理过程有价值。根据造影剂在左室反流情况，将主动脉瓣关闭不全分为4度：
（1）1度 造影剂仅达主动脉瓣下方，且被下一个心室收缩所清除。
（2）2度 左室造影剂浓度逐渐增加，但仍低于主动脉内的灰度。
（3）3度 左心室造影剂灰度逐渐增加至与主动脉内相同。
（4）4度 第一个舒张期反流的造影剂灰度与主动脉内相同。
五 诊断
根据病史、主动脉瓣区及主动脉瓣第二听诊区舒张期杂音和外周血管体征，即可作出主动脉瓣关闭不全的诊断，进一步根据超声心动图和心导管检查，可对主动脉瓣反流程度作出半定量诊断及对常见病因作出判断。
六 治疗
慢性主动脉瓣关闭不全患者，其左心功能代偿期可长达20～30年，但一旦发生左心功能衰竭，则病情常迅速恶化，如不积极治疗常在2～3年内死亡。急性主动脉瓣关闭不全患者，由于大量血液突然反流至左心室，常在短期内发生急性左心衰竭，即使积极药物治疗，病死率相当高。因此急、慢性主动脉瓣关闭不全患者应在左心衰竭出现前进行人工瓣膜置换术。
1.慢性主动脉瓣关闭不全代偿期治疗
（1）对无症状轻度主动脉瓣关闭不全患者 在发生意外创伤，或在牙科、各种外科手术和器械检查时，应给予青霉素做预防性治疗，防止感染性心内膜炎发生。
（2）对中、重度主动脉瓣关闭不全伴左心室明显扩大者 虽无左心功能不全表现，目前推荐应用血管紧张素转换酶抑制药（ACEI），降低后负荷，从而减少反流量。
（3）积极防治风湿热。
（4）积极治疗心律失常及感染。
2.慢性主动脉瓣关闭不全失代偿期治疗
（1）发生左心功能不全及心绞痛时 应给予洋地黄和利尿药治疗。并辅以ACE抑制药、哌唑嗪或硝酸酯等扩血管药治疗。
（2）发生难治性肺水肿时 可应用硝普钠加入10%葡萄糖内静滴，从起始10μg/min滴速，以后每5～10分钟递增10μg/min，直至达到满意血流动力学效应或75～150μg/min速度为止，如血压偏低，可加用多巴胺于硝普钠内静滴。待病情稳定后，尽早作好手术准备。
（3）慢性主动脉瓣关闭不全的手术时机 应在不可逆性左心室扩张发生前行主动脉瓣置换术。超声心动图测量的左心室大小和左室射血分数（EF）降低是左心衰竭出现前进行瓣膜置换术的主要无创依据。
