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子宫内膜间质肉瘤_Zi Gong Nei Mo Jian Zhi Rou Liu

概述

子宫内膜间质肉瘤是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤。根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为2类,即低度恶性子宫内膜间质肉瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤。低度恶性子宫内膜间质肉瘤,以前曾称淋巴管内间质异位症、淋巴管内间质肌病等,约占80%,病情发展缓慢,预后较好。高度恶性子宫内膜间质肉瘤恶性程度高,病情发展快,易侵袭和转移,预后差。两者的病理特征也不相同。


病因

起源于子宫颈内膜的间质细胞,目前病因、机制尚不明确。


临床表现

1.不规则阴道流血、月经增多、阴道排液、贫血、下腹痛等。

2.子宫增大,早期的盆腔检查所见与子宫壁间肌瘤相似。

3.从宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物。

4.肿物破溃合并感染,可有极臭的阴道分泌物。


检查

1.镜检特点

子宫内膜腺体分散、减少,甚至腺体完全消失。

瘤细胞均匀密集,呈梭形、圆形或多角形,核大,少见瘤巨细胞,核分裂象多,胞浆多少不定,在少见情况下颇似蜕膜样细胞,可出现腺样分化。

肉瘤细胞异型性不一:异形性小,瘤细胞浸润性生长及核分裂象是诊断肉瘤的主要依据。瘤细胞异型性大时,可出现畸形核、巨核及多核,做嗜银染色时,每个瘤细胞均在嗜银纤维内。

瘤细胞胞浆像早期增生期子宫内膜间质细胞。

2.术前诊刮

对子宫内膜间质肉瘤有一定价值,但其息肉样病变基底部宽,诊刮有一定的局限性。

3.彩色多普勒测定

检测子宫及肿物的血流信号及血流阻力。低阻血流者,要高度怀疑子宫肉瘤。

4.B超检查

子宫明显增大,瘤体边界不规则,与肌层分界不清,其回声为均匀的低回声,或呈网格状蜂窝样强弱不均回声,类似葡萄胎。


诊断

1.诊断宫颈息肉、子宫内膜息肉及黏膜下肌瘤时,盆腔检查见宫颈口有息肉样突出物,应警惕子宫内膜间质肉瘤的可能性。

2.肿瘤形成息肉状或结节自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外,肿瘤体积比一般息肉大,蒂宽,质软脆。

3.肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布,但界限不清,不易完整剔除。

4.肿瘤切面呈鱼肉样,可有出血、坏死及囊性变。


鉴别诊断

1.子宫内膜息肉

常为多发,有蒂,且较细,体积较小。

2.子宫黏膜下肌瘤

可由宫腔脱出至阴道,生长快,血流信号丰富,有低阻频谱,部分患者血清CA125可升高。

3.差分化子宫内腺癌

癌细胞呈梭形、网形,呈巢状或片状。

网状纤维染色可见网状纤维围绕癌巢。

免疫组化:角蛋白Keratin(+),EMA(+),癌胚抗原CEA(+),波形蛋白Vimentin(-)。

4.平滑肌肉瘤

瘤细胞形态大小可多样性,排列紊乱,浸润性生长。

核异型明显,核分裂象大于10个/10HPF

免疫组化:波形蛋白Vimentin(+),SMA(+),Desllin(+),角蛋白Keratin(-)。

Masson三色瘤细胞呈红色,MaIlory磷钨酸苏木素染色可见胞浆中有纵行肌丝。


治疗

1.手术治疗

对于已经诊断为子宫肉瘤的患者,应该考虑给予及时的手术治疗。

(1)低度恶性内膜间质肉瘤  手术范围:行全子宫及双附件切除术,不宜保留卵巢。即使发生广泛转移,仍应将病灶尽可能切净。肺转移患者行肺叶切除术。

(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤  术后易复发。对晚期患者,可做姑息性手术,以缓解症状,术后辅助放疗和化疗。

2.化疗

(1)低度恶性子宫内膜间质肉瘤  用以顺铂(DDP)或异环磷酰胺每3周1次为主的方案。

(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤  用IAP方案(异环磷酰胺+ADM+顺铂)。

3.放疗

适应证:术后有残存病灶者、Ⅰ期以上患者、高度恶性子宫内膜间质肉瘤。

(1)术后体外照射  需根据术后残瘤及转移灶的情况制定治疗方案,术后体外照射的设野与术后预防性盆腔照射大致相同。

如:盆腔中心部位有肉瘤残存:全盆腔照射肿瘤量提高到40Gy,中央挡铅四野照射仍为15Gy。

盆壁肿块较大:在完成全盆及四野照射之后可再缩野照射10~15Gy。

腹主动脉旁淋巴结阳性:另外设野,照射剂量为45~55Gy,每周8.5Gy,4~6周内完成。

当病变范围超出盆腔范围时,可再在上腹部增设一野,照射野面积根据病变范围划定,对肝、肾部位需要挡铅遮盖。如肺部转移灶范围较小时,可以对肺部转移灶设野行体外照射。

(2)腔内放射  术前采用遥控后装腔内放疗。

剂量:以子宫颈癌腔内放疗的参考点(A点)为准,以15~20Gy为宜,最好能使子宫得到均匀分布的剂量。

术后阴道残端有肉瘤残存时,在体外全盆腔照射之后,可与盆腔四野照射同时补充腔内放射,剂量参考点为黏膜下0.3cm,可给予总量24~30Gy,分3~5次完成,间隔为4~7天,

4.孕激素类药物治疗

适应证:孕激素受体、雌激素受体阳性患者。

注意事项:应长期应用,一般主张1年以上。

常用药物:

(1)醋酸甲地孕酮 口服,长期维持。

(2)甲羟孕酮 口服,长期维持。

(3)己酸羟孕酮 肌注,或改上述口服药长期维持。

对孕激素受体阴性者,先应用他莫昔芬,增加肿瘤对孕激素类药物的敏感性,然后再应用甲羟孕酮(MPA)或MA。