青少年及小儿卵巢肿瘤_Qing Shao Nian Ji Xiao Er Luan Chao Zhong Liu

一 概述

青少年及小儿的卵巢肿瘤较成人少见，20岁以下卵巢肿瘤的发生率仅5%～10%，但于此年龄期间生殖器肿瘤中却以卵巢肿瘤最常见。青少年及小儿最常见的卵巢肿瘤是生殖细胞肿瘤，包括畸胎瘤、无性细胞瘤、内胚窦瘤、胚胎性癌、原发性绒癌。幼、少女及成人的卵巢肿瘤有显著区别。成人的卵巢肿瘤70%～80%为上皮性肿瘤，而20岁以下患者的上皮性肿瘤仅占17%，其交界性肿瘤也少见。青少年及小儿未成熟畸胎瘤为恶性实性肿瘤，系生殖细胞肿瘤之一，占卵巢恶性肿瘤的60%，月经初潮前常见。

二 病因

青少年及小儿卵巢肿瘤的病因：1岁以内发病与其母亲体内激素有关；月经初潮前发病系此时内分泌活动之故，畸胎瘤源于其细胞在胚胎期间发育变异而致。未成熟畸胎瘤来源于原始生殖细胞，由内、中、外三个胚层组成。

三 临床表现

1.小儿卵巢肿瘤的发生率虽较低，但发生后肿瘤生长快，恶性程度比成人高。开始症状不明显，不易早期诊断，如治疗不及时或不彻底，则预后不良。

2.胚胎时期卵巢位于腹腔，至青春期才降至盆腔。小儿骨盆狭小，不能容纳大的肿块，故幼女患卵巢肿瘤，常以腹部包块为主要症状。

3.腹痛为常见的症状，多为脐周或下腹部持续性疼痛，系因肿瘤刺激腹膜、腹腔内出血压迫周围组织或粘连所致。有时恶性肿瘤自行穿破也可引起腹痛。

4.小儿骨盆较小，肿瘤迅速上升至腹腔。卵巢肿瘤上升后瘤蒂拉长，同时小儿好动，囊性包块更易发生扭转，引起急性腹痛，肿瘤增大、压痛，且有腹膜刺激征。小儿卵巢肿瘤蒂扭转的发生率比成人显著增高。

5.有内分泌功能的卵巢肿瘤，如性索间质肿瘤中的颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤、环管状性索间质瘤、原发性绒癌等均能引起同性性早熟症状。

青少年及小儿未成熟畸胎瘤多数患者开始腹部增大，伴钝性腹痛。随着肿瘤迅速增长，出现相应的压迫症状。由于畸胎瘤组织软硬不均，加之肿瘤较重，韧带被拉长，较易发生蒂扭转。未成熟畸胎瘤可向周围浸润、播散，早期转移到腹主动脉旁淋巴结，晚期经血道广泛播散。部分患者剖腹探查时包膜已穿破和（或）发生腹膜种植，有时出现血性腹水。

四 检查

（1）甲胎蛋白（AFP）及绒毛膜促性腺激素（HCG）  是敏感可靠的肿瘤标记，青少年及小儿卵巢肿瘤患者均应常规测定。①血AFP测定  AFP由胚胎的卵黄囊产生，内胚层组织也可合成少量的AFP，因此内胚窦瘤胚胎性癌及未成熟畸胎瘤患者AFP水平均可升高。②血尿HCG测定  卵巢原发性绒癌患者检测血、尿HCG均升高。

（2）血CA125、CA199、CEA等卵巢恶性肿瘤标志物  可以发现相关的肿瘤。

2.影像学检查

CT、MRI等影像学检查有助于诊断。

3.辅助检查

（1）腹部平片  皮样囊肿患者可见肿块轮廓，其内可有钙化点及牙齿。

（2）超声检查  提示腹部包块的性质，估计肿块的范围及其与周围器官的关系。

（3）细针穿刺细胞学检查  细针穿刺吸液行细胞学检查可早期发现卵巢恶性肿瘤，其诊断正确率高达85%～90%。但穿刺囊性肿块时囊液外溢，可导致腹腔内粘连，给以后的手术带来困难；同时，穿刺后有引起囊肿破裂及癌细胞扩散的危险。

（4）腹腔镜  可鉴别性质不同的腹部及盆腔包块，卵巢肿瘤需与Wilms肿瘤、巨脾、肠系膜囊肿、极度膨胀的膀胱以及新生儿期阴道积水相鉴别。腹腔镜对卵巢恶性肿瘤患者的早期诊断、重新分期、判断预后及指导治疗等有意义。

五 诊断

1.病史

对有腹痛、包块腹胀、腹部增大等主要症状者均应详细询问病史。此外，应注意小儿有否用过雌激素类药物，胎儿期母亲有无服用大量雌激素，对鉴别具有内分泌功能的肿瘤十分重要。

2.妇科检查

青少年及小儿的生殖器尚未发育成熟，尤其小儿的内生殖器位于盆腔深部，妇科检查比较困难，一般常规行腹部和肛门检查。年龄越小指肛诊的检查范围越大。对小儿进行肛查时，最好用小指伸入直肠。如病情需要，仍应行阴道检查。双合诊或肛腹诊可触及卵巢大小和形态，如有卵巢肿瘤，推动肿块时子宫有牵扯感。

3. 组织学检查

青少年及小儿未成熟畸胎瘤因肿瘤体积较大，某一区域的形态结构不能反映肿瘤的全貌，故需在多处进行活体组织检查。诊断标准主要根据组织学检查有无未成熟组织。

六 治疗

治疗方案的制定不但要考虑治疗的彻底性，同时也要尽量保留青少年及小儿的内分泌及生育功能。卵巢只要保留直径1.5cm以上的组织，术后绝大部分患者月经正常，妊娠率可达71.4%。因此，良性卵巢肿瘤必须保留健侧卵巢或两侧部分卵巢组织。恶性肿瘤则根据患者的一般状况、临床分期及组织类型，手术时尽量保留生育功能，术后辅以化疗。

青少年及小儿未成熟畸胎瘤无论临床分期的早晚，应尽量作保留生育功能的手术。尤其是早期患儿，应切除患侧附件大网膜及腹膜后淋巴结，保留子宫及对侧卵巢即生育功能。如对侧卵巢快速切片为恶性，则行全子宫及双侧附件切除术。残余肿瘤越小，化疗效果越好，术后多用BEP、VAC、VBP化疗方案，可取得良好效果。

1.手术治疗

（1）如肿瘤为单侧、包膜完整、低度恶性的无性细胞瘤、卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤、黏液性或浆液性囊腺癌分化Ⅰ级者，切除患侧卵巢或附件，保留对侧卵巢和子宫术后辅以化疗。

（2）如为卵巢上皮性恶性肿瘤已侵及邻近器官或转移者，则不论年龄大小一般宜行肿瘤细胞减灭术，术后辅以化疗或放疗。复发患者再次手术和化疗，必要时可行放疗。

2.化学治疗

（1）生殖细胞肿瘤  过去采用VAC方案，其播散型可用BVP方案，较VAC方案有效，但毒性较高。目前则首选BEP方案，其完全缓解率可达96%或97%。

（2）性索间质肿瘤  采用BEP方案。

（3）上皮性恶性肿瘤  采用以铂类为主的联合化疗。

3.放射治疗

小儿的不成熟组织对放射性损伤较为敏感，对放疗的耐受性比成人差，故只在必要时使用放疗，同时放疗时应注意保护重要脏器。

七 预防

早期诊断、积极治疗、做好随访。恶性的未成熟畸胎瘤早期诊断和积极治疗能提高生存率，改善预后。