麻痹性痴呆_Ma Bi Xing Chi Dai

一 概述

麻痹性痴呆（GPI）是由梅毒螺旋体侵犯大脑引起的一种晚期梅毒的临床表现，以神经麻痹、进行性痴呆及人格障碍为特点。神经梅毒的晚期表现系中枢神经系统器质性损害所致。阳性的血清学试验和特征性的脑脊液改变有助于确诊。少年型麻痹性痴呆是一种先天性梅毒，一般在10岁左右出现症状。本病又称全身性麻痹、全身麻痹性痴呆。

二 病因

本病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的，导致大脑萎缩，额叶的病理改变最突出，主要表现为脑萎缩，神经细胞变性，脱失皮质结构紊乱，这可能也是导致痴呆出现精神症状的原因。

三 临床表现

根据本病的病理变化同时具有炎性和退行性改变的特征、病变损害的范围以及进行性病程，其临床表现是复杂而多样的。

1.起病及病史

起病隐匿，缓慢发展，病前5～20年内有冶游史。

2.精神症状

（1）早期  以神经衰弱综合征最多见，其次为性格改变，思维迟钝，智能障碍，情绪抑郁及低级意向增加；

（2）进展期  以日趋严重的智能及人格障碍为主，常表现为知觉、注意、记忆、计算、思维等智能活动的衰退，性格改变、不守信用、不负责任，行为轻浮、放荡不羁，自私、吝啬、挥霍、偷窃或违反社会道德，幻觉妄想状态，情绪易激惹或强制性哭笑；

（3）晚期  痴呆日重，情感淡漠、意向倒错、本能活动亢进。

3. 躯体症状

包括神经系统症状和体征，多发生于中、晚期，病理变化不仅侵犯大脑实质和脑膜，而且还包括脑神经及脊髓等。常见神经体征有阿－罗瞳孔，视神经萎缩，吐字不清或单调脱节，书写障碍，睑、唇、舌、指震颤，感觉性共济失调与锥体束征；癫痫样发作，大小便失禁或尿潴留和便秘等。

4.血与脑脊液

康华氏反应强阳性，脑脊液蛋白与白细胞计数增多，胶金试验呈麻痹型曲线。脑电图示弥漫性高幅慢波。

四 检查

血清和脑脊液瓦氏反应和康氏试验阳性；血清和脑脊液梅毒螺旋体分离阳性；脑脊液压力多在正常范围细胞数一般有所增加，蛋白定性一般多为阳性，胶样金试验常呈特殊曲线；脑电图呈进行性慢波增加，失去正常α节律，呈广泛异常表现。脑CT可见脑萎缩、脑室扩大，侧脑室前角扩大尤为明显。近来有文献报道质谱核磁显象中GPI有特征性表现，因神经元变性及胶质细胞增多，在质谱核磁中表现为NAA降低，Cho增高。

五 诊断

本病是一种严重的疾病，因之，早期发现及时治疗极为重要。

1.病史

年龄30～50岁或年岁更大的患者，在5～20年前曾有明确或可疑的冶游史和梅毒感染史，发现有神经衰弱综合征，精神功能减退，记忆及判断力缺损等，应考虑到本病的可能性。

2.精神症状

以显著的个性改变和智能缺陷为主，这对诊断具有重要意义，常常开始潜隐，且发展缓慢，故易被忽视，因此当精神检查时，须详细观察。

3.躯体症状

有明显的眼部变化，言语，书写障碍，震颤等特征性面容，包括神经系体征，早期即已出现的瞳孔改变，言语，书写障碍及震颤等，也都有其特点。

4.实验室检查

发现血清和脑脊液瓦氏反应和康氏试验阳性；血清和脑脊液梅毒螺旋体分离阳性；脑脊液压力多在正常范围，细胞数一般有所增加，蛋白定性一般多为阳性，胶样金试验常呈特殊曲线，辅助检查显示：脑电图呈进行性慢波增加，失去正常α节律，呈广泛异常表现，CT可见脑萎缩，脑室扩大，侧脑室前角扩大尤为明显，有助于确诊。

六 鉴别诊断

1.神经衰弱

在早期阶段，麻痹性痴呆常出现神经衰弱综合征，与神经衰弱非常相似。但二者之间却有着本质上的差异，神经衰弱无智能改变。麻痹性痴呆除了神经衰弱症状外，躯体可见异常如瞳孔的变化，血液及脑脊液瓦氏反应和康氏试验阳性。

2.老年痴呆

本病虽有个性变化和智能缺损，其表现形式却不同且血液和脑脊液无特殊改变。病史也可资鉴别。

七 治疗

青霉素是治疗GPI最有效的药物。在治疗过程中有时会出现Jarish-Herxheimer反应，且在GPI患者中发病率尤高。表现为在第一次注射青霉素后数小时到二十四小时内出现流感样症状，体温上升，全身不适，梅毒损害加重,内脏和中枢神经系统梅毒症状恶化，可危及生命。故必要时治疗前口服强的松。合并艾滋病要用大剂量青霉素。

八 预后

GPI一旦确立，就会迅速发展，在智能和社会活动方面都陷于病废无能状态，晚期体力亦无能为力，故有称精神错乱全身性轻瘫。如不治疗，一般不出三年都会死亡。因梅毒所致的痴呆是可治的痴呆，故早期诊断意义较大。加强本病的预防常识和宣传教育以及积极治疗梅毒病人是预防本病的根本措施。