原发性椎管内肿瘤_Yuan Fa Xing Zhui Guan Nei Zhong Liu

一 概述

椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻近的组织结构（如神经根，硬脊膜、椎管内脂肪组织等）的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统称，临床上根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的位置关系，一般将椎管内肿瘤分为髓内，髓外硬膜内和硬膜外三类。髓外硬膜内肿瘤最多见，其次是硬脊膜外肿瘤，最少见为脊髓内肿瘤。

二 病因

1.与肿瘤压迫的部位及神经组织结构的性质有关：各种脊髓神经组织对压力的耐性有所不同：如肿瘤对神经根先是刺激而后造成破坏；灰质对肿瘤压迫的耐受性大于白质；白质中锥体束和传导本体感觉和触觉的神经纤维较粗（直径5μm～21μm)，痛觉纤维较细（直径小于2μm)，受压后细纤维比粗纤维耐受性大，压迫解除后恢复也较快。一般在受压之初，神经根受牵引，脊髓移位，继而受压变形，最后脊髓发生变性，逐渐引起该组织的神经功能障碍。

2.肿瘤对脊髓血液循环的影响：静脉受压后发生静脉扩张、瘀血及水肿；动脉受压后其支配区供血不足、缺氧和营养障碍，引起脊髓变性及软化，最后造成脊髓坏死。在耐受缺血方面，灰质大于白质，细神经纤维大于粗神经纤维。

3.肿瘤的硬度与其对脊髓的危害程度有密切关系：软性肿瘤，特别是生长缓慢者，使脊髓有充分时间调整其血液循环，发展较慢，症状较轻，手术后脊髓功能恢复较快而完善。硬性肿瘤，即使体积较小，因为其易于嵌入脊髓内，任何脊柱的活动都可使肿瘤造成脊髓的挫伤及胶质增生，术后恢复多数不理想。

4.与肿瘤的生长方式及其生长速度有关：髓内肿瘤有的主要是扩张生长，有的主要是浸润性生长。后者对脊髓造成的损害较大。肿瘤生长缓慢的，即使脊髓受压明显，由于脊髓仍有代偿能力，症状可较轻微；反之，生长较快的肿瘤，尤其是恶性肿瘤，容易引起脊髓急性完全性。

三 临床表现

1.神经根性疼痛

为神经根或硬脊膜的刺激所致。部位较固定、常局限于一处并沿受累神经根分布区放射，性质如刀割针刺或烧灼样，常呈间歇性发作，在用力咳嗽或打喷嚏时加重或诱发。

2.感觉障碍

表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常（麻木或蚁走感）。

3.运动障碍

颈髓病变可出现四肢肌力减弱；胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等；腰骶段病变表现为马尾神经受损体征、肌张力及腱反射低下等；部分患者可伴有肌肉萎缩。

4.直肠和膀胱功能障碍

表现为括约肌功能损害，便秘、小便急促甚至大小便失禁。

四 检查

椎管穿刺和脑液检查脑脊液的动力学改变和蛋白含量增高是椎管内肿瘤早期诊断的重要依据，当怀疑为椎管内肿瘤时，应尽早做奎肯试验及脑脊液检查。椎管内肿瘤患者行脑脊液常规系列化检查可发现脑脊液蛋白含量增高而细胞数正常，动力学检查（即奎肯试验）可显示部分或完全梗阻。X线平片检查有部分 患者可见骨质改变，在常规的脊柱正侧位片及斜位片上，常见的征象有：

1.椎间孔扩大或破坏。

2.椎管扩大，表现为椎弓根间距增宽。

3.椎体及附件的骨质改变，可见椎体骨质缺损、椎弓根破坏等。

4.椎管内钙化，偶见于少数脊膜瘤，畸胎瘤及血管母细胞瘤。

5. 椎旁软组织阴影。由于椎管内肿瘤多为良性，早期X线片上常无骨质异常表现，有时仅在晚期可见椎弓根间距增宽，椎管壁皮质骨变薄，椎管扩大等间接征象。对于 哑铃形椎等内肿瘤，可见椎间孔扩大。

五 诊断

颈椎管内原发性肿瘤并不罕见，但是由于肿瘤性质及部位多变，临床表现复杂多样，给诊断带来一定困难。近10年来，新型非离子碘水溶性造影剂的出现，CT和MRI的应用，使椎管内肿瘤部位主要依赖于脊髓造影、CT扫描或MRI等辅助检查。尤其是准确地鉴别髓内肿瘤和髓外肿瘤，更要依赖于影像学检查手段。

六 鉴别诊断

颈椎管内肿瘤应与颈椎病相鉴别。

七 治疗

1.保守治疗

症状轻或自发性缓解的患者可以保守治疗，并予反复、多次身体检查和MRI复查。应选择合适的治疗手段。

2.手术治疗

（1）显微外科技术  一般颈脊髓髓外肿瘤由于头架的使用，可以取得良好的体位、先进的照明设备及双极电凝的应用，使手术困难减少。但是高位颈脊髓外肿瘤，因颈部肌肉厚、病变部位深，若显露不清，操作粗糙，可能损伤颈脊髓及重要的血管，导致呼吸骤停等恶重并发症。显微外科技术的应用可以预防及减少这些并发症。根据颈脊髓MRI的检查，确定切口部位及大小。

（2）椎板开窗术  传统用于腰椎间盘髓核摘除术，有人将其用于治疗颈椎管内肿瘤摘除，目的也是减少椎体后部结构的破坏，保持术后脊柱的稳定性。手术时，患者取俯位或侧卧位。单侧椎板开窗术将骨窗限制在一侧锥板，内侧保留棘突及棘上韧带、棘间韧带，外侧保留小关节突，上下咬除的椎板不超过一半，从椎板间隙开窗，上下均不超过半个椎板，窗口的长可达15mm～20mm，宽可达10mm～15mm。将肿瘤分块切除或完整剥出。若肿瘤纵径超过一个节段，可顺延再开一个窗口切除肿瘤。因术野相对较小，为避免牵拉、推压脊髓，应尽量在原位分块切除肿瘤。椎管内肿瘤常见的为神经鞘瘤和脊膜瘤，大多体积小，仅开一窗即可完成肿瘤切除。为避免损伤脊髓，以采用分块原位切除肿瘤的方式为妥。

椎板开窗术切除椎管内肿瘤的优点：①手术对椎体骨结构的创伤小，对术后脊柱稳定性影响小。②对脊髓、硬膜、神经根管、椎管内容物影响小，基本可避免术后残腔瘢痕组织增生、粘连所引起的医源性椎管狭窄的可能性。③术野小，术前应尽量精确定位，且手术技巧要求较高。④适用于脊髓髓外肿瘤的切除，但是能否用于脊髓内肿瘤，尚有待于进一步探讨。

八 预后

若能早期发现椎管内肿瘤，早期手术治疗，大多数取得良好的临床效果。部分患者椎管内肿瘤瘤体较大或者位于高位颈椎，术后可能因呼吸衰竭而死亡，或术后一段时间后复发。至于脊髓神经功能的恢复，则和患者脊髓受压的程度和时间有一定的联系。