骨外尤文瘤_Gu Wai You Wen Shi Liu

一 概述

骨外尤文瘤是发生于软组织中的肿瘤,在组织学上同骨尤文瘤。本病好发于青壮年，以四肢及脊柱旁软组织为好发部位。肿瘤生长快，呈浸润性生长，术后易复发，肺转移发生早。治疗以手术为主，辅以化疗及放疗。

二 病因

骨外尤文瘤的病因尚不明确，可能与放射性因素、遗传因素等有关。

三 临床表现

骨外尤文瘤多发于20～30岁的青壮年，男女发病率相似，以四肢及脊柱旁软组织为好发部位。肿瘤呈不规则结节状或分叶状，生长快，与邻近组织紧密粘连，质软而脆。手术切除后易复发，早期即可转移，常转移至肺和骨内。

四 检查

骨外尤文瘤的X线示肿块境界不清，包膜不完整。必要时可作CT检查。

五 诊断

根据病史、临床表现、影像学检查可做出诊断。本病应与皮质旁骨肉瘤、骨膜型骨肉瘤等疾病相鉴别。

六 治疗

骨外尤文瘤呈浸润性生长，很难广泛切除，术后易复发，早期即发生肺转移，故单纯外科手术很难控制。本病对化疗、放疗敏感，故治疗应以化疗、放疗为主。病理诊断一旦明确，首先应尽快全身化疗，直径在10厘米左右的肿瘤，经1～2次化疗后即可完全消失。常用化疗药物有阿霉素、环磷酰胺、长春新碱等。已施行手术者，除化疗外，手术部位辅以放疗更为妥当。