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骨巨细胞瘤_Gu Ju Xi Bao Liu

概述

骨巨细胞瘤在1940年首次被Jaffe发现,为常见的原发性骨肿瘤之一,来源尚不清楚,可能起始于骨髓内间叶组织。骨巨细胞瘤具有较强侵袭性,对骨质的溶蚀破坏作用大,极少数有反应性新骨生成及自愈倾向,可穿过骨皮质形成软组织包块,刮除术后复发率高,少数可出现局部恶性变或肺转移(即所谓良性转移)。骨巨细胞瘤为低度恶性或潜在恶性的肿瘤。

本病多在20~50岁发病,女性高于男性。骨巨细胞瘤的原发部位多发生在骨骺,随病灶的扩大逐渐侵及干骺端。骨巨细胞瘤多侵犯长骨,以股骨下端及胫骨上端为最多。


病因

骨巨细胞瘤的病因目前还不清楚。瘤组织血供丰富,质软而脆,似肉芽组织,有纤维机化区及出血区,按良性和恶性程度分为三度:一度:为良性,巨细胞很多,少有细胞分裂。二度:介于恶性或良性之间,间质细胞较多,巨细胞较一度为少。三度:为恶性,发生少,间质细胞多,细胞核大,形态如肉瘤,细胞分裂多,巨细胞少而小,核数目也少,一、二度可转化为三度。


临床表现

骨巨细胞瘤的主要临床表现为,病变范围较大者,疼痛为酸痛或钝痛,偶有剧痛及夜间痛,是促使患者就医的主要原因。部分患者有局部肿胀,可能与骨性膨胀有关。病变穿破骨皮质侵入软组织时,局部包块明显。患者常有压痛及皮温增高,皮温增高是判断术后复发的依据之一。活跃期肿瘤血运丰富,血管造影显示弥漫的血管网进入瘤内,类似恶性肿物的影像。毗邻病变的关节活动受限。躯干骨发生肿瘤,可产生相应的症状,如骶前肿块可压迫骶丛神经,引起剧痛,压迫直肠造成排便困难等。


检查

骨巨细胞瘤的X线改变对本病的诊断提供了重要线索。主要表现为侵及骨骺的溶骨性病灶,具有偏心性、膨胀性,边缘无硬化,也无反应性新骨生成,病变部骨皮质变薄,呈肥皂泡样改变。伴有病理性骨折,系溶骨破坏所致,通常无移位。


诊断

骨巨细胞瘤的诊断要点为:

1.临床上有关节疼痛,肿瘤接近关节腔时,出现肿胀、疼痛和功能障碍。

2.X线表现为病灶位于干骺端,呈偏心性、溶骨性、膨胀性骨破坏,边界清楚,有时呈皂泡样改变,多有明显包壳。

3.病理检查发现肿瘤由稠密的、大小一致的单核细胞群组成,大量多核巨细胞分布于各部,基质中有梭性成纤维细胞样和圆形组织细胞样细胞分布。


鉴别诊断

本病应与骨囊肿、成软骨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿等疾病鉴别。


治疗

骨巨细胞瘤的治疗以手术切除为主,应用切刮术加灭活处理,植入自体或异体松质骨或骨水泥。本病复发率高,对于复发者,应作切除或节段截除术或假体植入术。属G1-2T1-2M0者,宜广泛或根治切除。本病对化疗无效。对手术困难者(如脊椎),可放疗,放疗后易发生肉瘤变。

1.局部切除

骨巨细胞瘤切除后,若对功能影响不大,可完全切除,如腓骨上端、尺骨下端、桡骨上端、手骨、足骨等。

2.刮除加辅助治疗

本疗法既可降低肿瘤的复发率,又可保留肢体的功能。化学方法可应用酚溶液或无水乙醇涂抹刮除后的肿瘤空腔的内表面。细胞毒素物质可用于局部复发的表面。物理疗法有冷冻或热治疗。用骨水泥填充肿瘤内切除所剩的空腔时,产生的热量可预防复发,即骨水泥的致热反应造成局部发热,使残存肿瘤组织坏死,却不损伤正常组织,避免并发症出现。

3.切除或截肢

骨巨细胞瘤如为恶性,范围较大,有软组织浸润或术后复发,应根据具体情况考虑局部切除或截肢。有的切除肿瘤后,关节失去作用(如股骨颈),可考虑应用人工关节或关节融合术。

4.放射治疗

骨巨细胞瘤在手术不易操作,或切除后对功能影响过大者(如椎体骨巨细胞瘤),可采用放射治疗,有一定疗效。少数病人放疗后可发生恶变。经手术或放疗的患者,应长期随诊,注意有无局部复发,恶性改变及肺部转移。