小儿卡氏肺囊虫肺炎_Xiao Er Ka Fei Nang Chong Fei Yan

一 概述

卡氏肺囊虫肺炎（Peumocystis carinii peumonia，PCP）又称间质性浆细胞肺炎，是宿主存在免疫缺陷的基础上发生的机会感染性疾病。人和动物的卡氏肺囊虫感染率很高，但通常仅少数虫体寄生于肺泡内（隐性感染），如遇到先天性免疫缺陷及用免疫抑制剂治疗的白血病患儿更容易感染。临床多表现为突然高热、干咳、呼吸急促、窘迫、发绀、低氧血症。

二 病因

病原是卡氏肺囊虫，分滋养体与包囊，主要存于肺内。过去认为属于原虫，最近有学者发现卡氏肺囊虫的DNA与真菌类具有同源性，根据其超微结构和对肺囊虫核糖体RNA种系发育的分析认为：肺囊虫属真菌类。但其形态以及对药物的敏感性又与原虫类似。

三 流行病学

本病通过空气和飞沫传染。由于最近数十年来广泛应用免疫抑制剂以及对恶性肿瘤病例进行化疗，本病较过去多见。尤以近20年获得性免疫缺陷综合征（艾滋病，AIDS）出现后

PCP更受到广泛关注。本病主要见于五种患儿：

1.早产婴儿和新生儿；

2.先天免疫缺损或继发性免疫功能低下的患儿；

3.恶性肿瘤如白血病、淋巴瘤患儿；

4.器官移植接受免疫抑制剂治疗的患儿；

5.AIDS患儿。

CMV（cytomegalovirus，巨细胞病毒）感染能够促进肺囊虫的生长。早在五十年代，在北京曾发现少数PCP病例。八十年代中北京儿童医院曾报告16例PCP发生于白血病患儿缓解期。此外也可见于肾病综合征及结核性脑膜炎应用大量糖皮质激素后。根据动物模型及病例观察证明PCP发生与T-淋巴细胞免疫功能低下关系甚为密切。

四 临床表现

症状及体征，可分为两个类型：

1.婴儿型

主要发生在1～6个月的小婴儿，属间质性浆细胞肺炎，起病缓慢，主要症状为吃奶不好、烦躁不安、咳嗽、呼吸增快及发绀，而发热不显著。听诊时啰音不多，1～2周内呼吸困难逐渐加重。肺部体征少，与呼吸窘迫症状的严重程度不成比例，为本病特点之一。病程4～6周，如不治疗25%～50%患儿死亡。

2.儿童期

主要发生于各种原因所致免疫功能低下者，起病急骤，几乎所有患者均有发热。此外，常见症状为呼吸加速、咳嗽、发绀、三凹征、鼻扇及腹泻。病程发展很快，不治疗时多死亡。

五 检查

1.血常规检查

示白细胞计数正常或稍高，多伴嗜中性粒细胞增加，半数病例淋巴细胞减少，嗜酸粒细胞轻度增高。

2.血气分析

示显著的低氧血症和肺泡动脉氧分压差加大，肺功能测试可见进行性减退。

3.X线检查

可见双肺弥漫性颗粒状阴影，自肺门向周围伸展，呈毛玻璃样，伴支气管充气象，以后变成致密索条状，间杂有不规则片块状影。后期有持久的肺气肿，在肺周围部分更为明显。可伴纵隔气肿及气胸。

六 诊断

PCP的确诊有赖于病原体的检出，目前应用最广泛的是经纤维支气管镜肺活检、经皮肺穿刺或开胸肺活检和支气管肺泡灌洗液检查，阳性率可达90%以上。近年来有人采用酶联免疫吸附试验（ELISA法）检测肺囊虫IgG抗体以及乳胶微粒凝集试验查囊虫抗原，或分子生物学技术如PCR作快速早期诊断。

七 鉴别诊断

本病需与细菌性肺炎、病毒性肺炎、真菌性肺炎，ARDS及淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）相鉴别。其中尤以LIP与本病均易发生于AIDS患儿而更难鉴别，但LIP多呈慢性，以咳嗽及肺部干啰音为主，有全身淋巴结增大及唾液腺增大，在肺活检病理以成熟淋巴细胞广泛肺间质浸润为特点。

八 治疗

主要为病原治疗。首选药物为甲氧苄氨嘧啶（TMP）加磺胺甲基异噁唑（SMZ），分2次服，连服2周。在应用免疫抑制剂的高危患儿中可用此药进行化学预防，皆分2次口服或每周连服3天，停4天，连用6个月。

支持疗法包括应用丙种球蛋白，可以增强免疫力。必要时吸氧。如在应用肾上腺皮质激素过程中发生此病，则需减量或停药。为预防此病在高危患儿中交叉感染，最近主张进行呼吸道隔离，直至治疗结束。

九 预后

预后不良。国外报告死亡率10%～50%，平均40%左右。