小儿抗利尿激素分泌异常综合征_Xiao Er Kang Li Niao Ji Su Fen Mi Yi Chang Zong He Zheng

一 概述

抗利尿激素分泌异常综合征（SIADH）是指当血浆渗透浓度、血钠正常或低下时，抗利尿激素仍然持续分泌，导致自由水清除率降低、水潴留、低钠血症、低渗透压血压等一系列临床表现的一种综合征。

二 病因

SIADH发生的原因可以是非内分泌的异位性ADH分泌增多，或是ADH调节功能紊乱，如肺疾患（肺炎、肺结核、哮喘持续状态）；中枢神经系统疾病（脑膜炎、脑炎、脑脓肿、脑肿瘤、脑外伤、急性感染性神经根炎、蛛网膜下腔出血和脑血管病变）可产生ADH样物质。另外，低氧血症时，心搏出量下降，也可刺激ADH的分泌。一些恶性肿瘤如肺癌、十二指肠癌、胰腺癌、前列腺癌、胸腺癌等。这些肿瘤细胞可产生ADH，属异源性激素分泌肿瘤，这种情况在小儿少见。有些药物如氯磺丙脲、长春新碱、安妥明（氯贝丁酯）和噻嗪类可以使肾小管对ADH敏感性增强或作用于下丘脑的神经细胞，使ADH分泌增加。还有原因不明的SIADH。新生儿窒息、颅内出血等均可引起本病。

三 临床表现

SIADH患儿除原发病表现外，与低血钠的程度相平行。血清钠在120mmol/L以上时临床可无症状，当血钠降至120mmol/L以下时，可有食欲不振、恶心、呕吐等症状出现，当血钠低于110mmol/L时，出现神经精神症状，甚至惊厥、昏迷直至死亡。当血钠低于95～109mmol/L，持续3天即可引起不可逆脑损伤，故出现低钠血症时，应及时纠正。

四 检查

1.血浆渗透压

随血钠下降而降低，多<270mOsm/（kg•H₂O）。

2.血钠与尿钠

在血钠<125mmol/L的同时，尿钠>20mmol/L，可达80mmol/L或以上，尿渗透压升高。

3.其他

血清氯化物与BUN轻度降低。

4.须做X线胸片、脑CT、心电图等检查。

五 诊断

诊断标准如下：

1.病史

有原发病或用药史。

2.临床表现

有低钠血症症状。

3.尿钠

含量高，常>20mmol/L，血钠低<110mmol/L，甚至达80mmol/L。

4.放免测定

血及尿中ADH高于正常。

5.肾功能及肾上腺皮质功能正常。

六 治疗

1.原发病治疗

SIADH由中枢神经系统、肺部疾患、肿瘤等原因造成者，应积极治疗原发病，当原发病控制后，则低钠血症被纠正。如肿瘤所致，可于肿瘤切除后，症状缓解，当复发时，SIADH会再度出现。

2.低钠血症治疗

（1）限制水摄入  限制水入量，使水处于负平衡，纠正过多体液，减少尿钠排出。使血钠水平恢复正常。一般限制水摄入每天500～800ml，使体重减轻2～4kg后才能使水平衡。

（2）高渗盐水输入  应用于严重水中毒情况下，出现神经系统症状，如抽搐、昏迷等，需进行抢救，迅速提高血浆渗透压。常应用1.5%氯化钠300ml/m²，也可应用3%浓度氯化钠。治疗过程中要注意肺水肿及心衰的发生。

3.药物治疗  呋塞米（速尿），20%甘露醇通过渗透性利尿排除水分。成人应用地美环素（去甲金霉素），但因副作用较大，儿童慎用。

七 预后

轻症只须限制水的摄入，急性SIADH治疗不及时，死亡率较高，长期治疗应是限水，缓慢地纠正低血钾，药物治疗用尿素口服对SIADH的治疗取得较好的效果。