特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎_Te Fa Xing Bi SeXing Xi Zhi Qi Guan Yan Ban Ji Hua Xing Fei Yan

一 概述

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitis obhterans with organizing pneumonia，BOOP）是Ep1er等于1985年首先提出的慢性间质性肺病中的一个新病种，主要表现为闭塞性细支气管炎、机化性肺炎和间质性肺炎与纤维化，其细支气管病变不像单纯经典的闭塞性细支气管炎那样广泛，机化性肺炎所占比重较大，区别于感染性肺炎后的机化性病变，而间质性病变则主要为肺泡壁炎症，虽然也有轻至中度纤维化，但不出现蜂窝肺，对类固醇激素治疗反应甚佳，故与IPF又有明显不同，可继发于其他病理过程，包括隐球菌病，Wegener肉芽肿，淋巴瘤，过敏性肺炎和嗜酸性细胞性肺炎。无明显病因者为特发性闭阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎。

特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（特发性BOOP），为一种病因不明的特殊临床病理综合征，可发展为灶性机化性肺炎，是一种小气道腔内肉芽组织阻塞造成的疾病，有时可完全阻塞小气道，肉芽组织可延伸到肺泡管和肺泡。其特点包括：结缔组织增殖形成腔内息肉；纤维渗出；肺泡内巨噬细胞累积；肺泡壁炎症；但肺组织结构仍完整，病程进展缓慢。

二 病因

为一种病因不明的特殊临床病理综合征。

三 临床表现

该病患病男女比例相同，通常在40～50岁，在少部分患者中有流感样症状，表现为咳嗽，发热，不适，乏力和消瘦。胸部体检经常闻及吸气性捻发音，大多数患者症状持续小于2个月；在诊断之前，很少有症状超过6个月。

四 检查

1.实验室检查

无特异性。半数患者有无嗜酸性细胞增高的白细胞计数增多，开始时血沉常升高。

2.肺功能检查

显示为限制性障碍。静息及运动后低氧血症常见。

3.胸部X线检查

胸部X线显示伴正常肺容积的双侧性弥漫性肺泡性密度增高阴影。阴影呈外周性分布，也可发现类似于被认为是慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的特征性表现。极少见情况下，肺泡性密度增高阴影呈单侧性。反复性游走性肺部阴影常见。表现为线状或结节状，间质性阴影少见。

4.肺HRCT（高分辨率CT）扫描

扫描显示斑片状气腔实变，毛玻璃样阴影，小结节阴影以及支气管壁增厚和扩张。斑片状阴影在肺外周更常见，常位于肺底部。CT扫描比胸部X线能显示更广泛的病变。

6.肺活检

显示小气道和肺泡管内大量肉芽组织增生，伴肺泡周围慢性炎症。灶性机化性肺炎（即一种BOOP类型）是一种对肺损伤的非特异性反应。

五 诊断

根据病因、临床表现及实验室检查即可作出初步临床诊断，确诊需病理检查。

六 治疗

激素治疗对BOOP甚为有效，其有效率可达82%。泼尼松30～60mg/d，不短于3个月，症状明显改善后逐渐减量，疗程1年以上。停药过早易有复发。免疫抑制剂无效。