原发性甲状腺恶性淋巴瘤_Yuan Fa Xing Jia Zhuang Xian E Xing Lin Ba Liu

一 概述

原发性甲状腺恶性淋巴瘤（PTML）是指原发于甲状腺的淋巴瘤，为少见的甲状腺恶性肿瘤。常发生于中老年人，女性多于男性，男女比例为1：2.7。可能与病毒感染、免疫缺陷等因素有关。

二 病因

PTML的病因至今尚未完全明确，可能与病毒感染、免疫缺陷等因素有关。究竟是甲状腺淋巴瘤中的淋巴细胞浸润导致了慢性淋巴细胞性甲状腺炎的发生，还是由于甲状腺炎中的淋巴细胞长期慢性刺激，诱导了PTML的发生有待进一步研究。

三 临床表现

病人常表现为甲状腺短期迅速增大，并可出现气管、喉部受压症状，有发热、夜汗、体重明显减轻等症状。多数病人就诊时可触及甲状腺肿块，肿块大小不等、质地硬实，常固定，活动度差。40%可出现颈部淋巴结肿大。30%的病人伴有言语不清。20%病人出现声嘶，10%出现呼吸困难，7%伴有甲状腺功能低下表现。远处转移多见于纵隔，可有骨、脾脏侵犯。

四 检查

1.血液检查

血常规提示有贫血及粒细胞减少等。

2.甲状腺功能检查

提示TGAb、TPOAb明显升高。

3.骨髓穿刺

排除血液病。

4.细针穿刺抽吸细胞学检查（FNAC）

可同时进行免疫学指标检测和DNA流式细胞学检查，进一步明确诊断。如免疫组织化学染色显示CD20阳性，提示B细胞来源淋巴瘤。有时可见免疫球蛋白升高特别是λ、κ轻链过度表达，免疫球蛋白基因重排检测提示克隆聚集性。FNAC可满足临床诊断要求。若怀疑难以鉴别的HT，则必须辅以上述免疫指标检测，必要时进行手术活检。

5.X线胸片

可显示纵隔增宽气管受压等，并有助于了解有无胸腔转移。

6.CT扫描

胸部及腹部CT，有助于了解有无纵隔、腹腔内外的淋巴组织病变。

7.B超检查

排除肝、脾脏器侵犯。

8.淋巴管造影

若出现淋巴水肿，则需行核素淋巴管造影。

五 诊断

临床诊断PTML有一定困难。术前诊断率低于50%。近年随着影像技术及诊断技术的进步，术前诊断率有较大的提高。

1.如出现下列情况应该高度怀疑本病：①甲状腺肿块短期迅速增大，伴颈部淋巴结肿大。②出现声嘶、呼吸困难。③伴有发热、体重减轻。④胸部X线片提示纵隔增宽，气管受压。⑤既往有HT病史。⑥甲状腺功能检查提示TGAb、TPOAb明显升高。

2.血常规、骨髓穿刺、全身骨扫描等可排除其他血液疾病；细针穿刺抽吸细胞学检查（FNAC）、活组织病理检查可明确诊断，必须做免疫组化检查；X线检查、CT扫描、B超等，有助于发现转移病灶。

六 鉴别诊断

治疗前必须排除甲状腺良性结节，如腺瘤、结节性甲状腺肿、甲状腺癌以及甲状腺炎，必要时采取FNAC及相关的免疫组化指标检测。

七 治疗

对PTML的治疗比较统一的认识有以下方面：

1.若ⅠΕ、ⅡΕ期

原则上采取外科手术切除。术后辅以放疗或化疗。

2.若ⅢΕ、ⅣΕ期

原则上采取放疗联合化疗方案。当甲状腺肿块明显增大，有压迫症状时，可采用手术姑息切除。

3.当FNAC无法证实诊断而必须开放活检时

可进行手术切除术后根据分期辅以放疗或联合放疗、化疗。

4.放疗剂量

一般为30～50Gy放射部位主要采取区域淋巴结区和纵隔区。

5.化疗方案

一般选用CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和强的松）加上博来霉素、或甲氨蝶呤，或多柔比星（阿霉素）方案，平均周期为6个疗程。