肢端稽留性皮炎_Zhan Wei Bei Yong
一 概述
肢端稽留性皮炎又称为连续性肢端皮炎或称为匐行性皮炎,是手足部位一种慢性炎症性、复发性、无菌性脓疱性皮肤病,常在外伤后发病,病因不明。因在破溃的皮损内可以培养出多种葡萄球菌,故既往认为是化脓性感染。但脓疱是无菌的,但现已不认为是感染性疾病。由于其临床表现与病理改变与脓疱型银屑病相同,故有人认为该疾病与脓疱型银屑病、疱疹样脓疱病是同类疾病。
二 病因
病因不明,有作者认为本病属脓疱性银屑病的一种类型。可能与下列因素相关。
1.感染学说,认为与葡萄球菌感染有关。
2.内分泌失调学说,本病月经期加剧,妊娠期减轻。
3.自主神经功能紊乱学说,有的病例有明显的自主神经功能紊乱,如皮肤温度降低,放射性剧疼,电击样抽搐,冬眠药治疗后好转。
4.有人认为本病是自身免疫性疾病。
三 临床表现
好发于中年人。初发于指(趾)两侧,多数在外伤后发病。第1、2指最易受累,拇指极少受累。表现为小脓疱或甲沟炎,单侧而局限,可见表皮剥脱残留红色的表面,有渗液。结痂,湿疹样和银屑病样损害均可见到,患者自觉瘙痒。
受累部位除手足外,黏膜特别是口腔黏膜也可波及。形成沟纹舌、痛性环形白斑,假膜形成和皲裂。甲常受累引起甲沟炎,随疾病进展,甲板可营养不良或脱屑。皮肤损害可导致皮肤萎缩及其下方软组织的硬化。
皮损一般仅限局于指(趾)局部,但亦可逐渐蔓延,侵犯整个指(趾),甚至掌背及足背。细菌培养阴性。
泛发型者先有局部症状,长期后可在四肢、躯干、外阴部、颈部发生对称性红斑,表面有脓疱,有灼热、灼痛等症状,泛发型皮疹与脓疱性银屑病及疱疹样脓疱病相似。个别患者发生红皮病,最后因并发症而死亡。
四 检查
组织病理:原发性损害为表皮角层下腔隙充以大量中性粒细胞。邻近脓疱的表皮细胞间白细胞聚集形成所谓Kogoj海绵状脓疱。真皮上部有淋巴细胞浸润和灶性水肿形成。陈旧性损害见真皮乳头萎缩和表皮变薄。
五 诊断
诊断主要依据:
1.外伤后发病。
2.反复起水疱、脓疱、糜烂,有灼热、灼痛,轻度瘙痒。
3.一般侵犯指(趾)、手背、足背,有时可波及全身。
4.可有黏膜损害。
5.慢性病程,对治疗抵抗。
六 鉴别诊断
1.本病在早期应与真菌和细菌感染鉴别,培养和涂片有助于排除感染性疾病。
2.可与掌跖脓疱病和脓疱性汗疱性湿疹鉴别。后者不发生甲萎缩和脱落,接触性皮炎继发感染其脓疱边界稍模糊,缺乏持久性损害。
3.皮损泛发时应与泛发性脓疱性银屑病,角层下脓疱病鉴别,它们有下列共同特点:
(1)基本损害为无菌性浅表性基底有红晕的炎症性脓疱。
(2)除角层下脓疱病外均有黏膜损害(沟纹舌,地图舌)伴发热、畏寒等全身症状。
(3)病理上有Kogoj海绵状脓疱。
(4)皮损反复发作,它们彼此间有一定联系,同一患者的不同部位可出现不同病的损害,患者不同时期可以有不同表现和彼此转化,有报道肢端稽留性皮炎、银屑病、角层下脓疱病转化为脓疱性银屑病,有许多作者认为肢端稽留性皮炎与脓疱性银屑病为同一疾病,但由于各有特殊性,处理上亦有不同,应暂时视为独立疾病。
七 治疗
寻找及根除感染灶很重要。四环素小剂量长期口服,4周为1疗程,最长达3个月,部分患者有效,全身或局部应用抗生素效果不好,皮质类固醇激素有效,但停药后容易复发。对皮质类固醇激素无效的病例可选用维甲酸治疗。局部单纯外用皮质类固醇激素封包治疗有一定疗效。
八 预后
个别患者发生红皮病,最后因并发症而死亡。