CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤_C D 3 0 Yang Xing Pi Fu T Xi Bao Lin Ba Liu

一 概述

CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤又称原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤，为单发性或局限性皮肤损害，倾向溃疡（50%）和自然消退（10%）。罕见于儿童，男性多于女性。

二 病因

病因尚不明确。

三 临床表现

损害通常为坚实性、红色到紫色肿瘤，直径可达10cm，约半数有溃疡形成，无好发部位。皮损90%以上为孤立性，常在皮肤上复发。但皮肤外或淋巴结受累者少见。临床进展缓慢，即使有区域淋巴结侵犯，5年生存率仍可达95%以上。

四 检查

组织病理：呈致密非亲表皮性真皮浸润，非典型细胞核大，有1到数个明显的核仁，胞浆丰富。此种恶性细胞可进一步分为间变性，多形性和免疫母细胞性，但此种区别可能困难，在治疗和预后上价值亦未定。

五 诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

六 治疗

按低度恶性淋巴瘤对待，对放疗和化疗高度敏感。孤立或局限性病变可采用手术切除或局部放疗，首次治疗的完全缓解率95%以上，中位缓解期16个月，复发率约50%，多复发于原部位，50%复发时可累及皮肤外器官，但几乎均为淋巴结。

七 预后

原发性皮肤T细胞淋巴瘤预后良好，5年存活率为90%。约30%病例可发展为皮肤外肿瘤。