Kaposi's肉瘤_Kaposi's Rou Liu
一 概述
Kaposi's肉瘤肉瘤（KS）又称多发性特发性出血性肉瘤，临床特点：以皮肤特发性，多发性，色素性肉瘤，在四肢多发的大小不同的结节。可分为四型：慢性或经典型；非洲地方型；医源性免疫抑制型；艾滋病相关型。目前认为新型人类疱疹病毒（HHV-8）可能是所有亚型的诱导因素。
二 临床表现
KS侵犯的部位很广泛，四肢、颜面以及躯干等处，皮肤均可出现，口腔黏膜、眼睑、黏膜处也有发生。此外，肺、肝、脾等脏器，尤其是消化道发生时易出现大出血。
1.经典型KS的特征性表现为双下肢末端生长缓慢的蓝红色到紫色的斑片，并可融合成大斑块，也可发展成结节或息肉状肿瘤。
2.非洲地方型KS可分为四个亚型：结节型、花样型、浸润型和淋巴结型。结节型病程与临床表现均与经典型KS相似，而花样型和浸润型更具有生物学侵袭性。淋巴结型多侵犯儿童，原发肿瘤累计淋巴结，更具有爆发性和致命性的病程。
3.免疫抑制剂引起的KS临床上也经典型相识，该型在停止免疫抑制剂后完全消退。
4.艾滋病相关型KS最常发生于免疫缺陷明显和CD4+T细胞<500/mm3的HIV感染者。伴有HIV感染者的KS患者临床表现多样，部分患者只有一个皮损，而其他患者则出现播散型的病变。
三 病理
各型KS病理表现无明显差异。早期表现为慢性炎症或肉芽肿性炎症，有新生血管和淋巴管形成，并且扩张、水肿、出血。早期的病理表现不具有诊断价值。晚期血管瘤性损害中，肿瘤结节是有许多血管腔，大小不一，大多为单层大的内皮细胞，围绕有成纤维细胞。间质中可见到出血及含铁血黄素沉着。并见到有梭形细胞呈条索状，交织排列，可见有丝分裂相，索性细胞构成很多的裂隙，充满血液。周围可有小淋巴管扩张，淋巴细胞浸润，浆细胞反应及肉芽增生现象，形状很不规则。有时还可发现有淋巴管肉瘤、血管外皮瘤及微小Kaposi's肉瘤内多发的血管球瘤等改变。
四 检查
主要依靠组织病理学检查，需要注意的是艾滋病型KS需要结合HIV感染相关指标，如：
1.CD4+T淋巴细胞计数减少
T淋巴细胞功能下降，外周血淋巴细胞显著减少，CD4<200/μl，CD4/CD8<1.0，迟发型变态反应皮试阴性，有丝分裂原刺激反应低下。
2.外周血淋巴细胞计数减少
按计数结果分为3组：≥2×109／L；1～2×109／L；＜1×109／L。
3.β2微球蛋明显增高。
五 诊断
1.病史
少数民族、有器官移植应用免疫抑制剂、艾滋病或男性同性恋史；
2.主要症状及体征
发生于足趾及腿部，表现为紫色、暗褐色斑块或结节，呈真菌样生长或浸润软组织及侵犯骨组织，约5%～10%会有淋巴结和内脏的播散。伴有艾滋病的患者其卡波西肉瘤可能是首发症状，仅仅表现为隆起的紫色、粉红色或红色的丘疹或、圆形、卵圆形褐色或紫色斑块，往往先出现在躯干上部的皮肤或黏膜，可在皮肤上广泛播散，并伴有内脏损害及淋巴结转移，可能会有广泛出血包括内脏出血。
3.组织病理
肿瘤中有多数规则的裂隙，内衬以细长、轻度不典型的细胞，裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞，尚可见数量不等梭形细胞，部分细胞核大，不规则，有异型性。
六 治疗
KS复发率高，治疗目的是去除皮损，改善症状。可采取以下药物或手段：
1.联合化疗
（1）长春花碱；
（2）长春新碱；
（3）博来霉素，阿霉素。
2.放射疗法
可缓解症状，有效剂量1800～3000rad。
3.局部治疗
液氮冷冻。
4.免疫调节剂
干扰素、异丙肌苷、胸腺素、白细胞介素等。
