淋巴瘤样丘疹病_Lin Ba Liu Yang Qiu Zhen Bing

一 概述

淋巴瘤样丘疹病是一种慢性、复发性、自愈性、丘疹坏死或丘疹结节性皮肤病。基本损害是丘疹和小结节，临床与急性痘疮样糠疹类似，但组织学上有皮肤T细胞淋巴瘤的特点，10%～20%的患者可先后或同时发生另一种淋巴瘤。最新的WHO-EORTC分类认为本病是一种低级别的皮肤T细胞淋巴瘤。在新的WHO造血与淋巴组织肿瘤分类中，它属于CD30⁺的皮肤淋巴增生性疾病谱系。

二 病因

病因不明，发病机制尚不清楚。

三 临床表现

常见于20～40岁的成年人。原发皮损为红色丘疹，直径可达约1cm，可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性，数日数周后，表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数慢性经过，不经治疗，新的损害不断出现，因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微，病程3个月～40年。10%～20%的淋巴瘤样丘疹病患者，可发展为MF-CD30皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。

四 辅助检查

主要依靠皮肤组织病理学检查，对本病有诊断和分型价值。病理学表现分为A、B、C型。此三型可同时出现在一个病人身上，或出现于疾病的不同时期，有个别皮损可兼具三型特点。

1.A型（组织细胞型）

真皮内浸润呈楔形，由散在或群集的间变性大细胞混合较多小淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞组成，间变性大细胞不超过浸润细胞的50%，其胞质丰富，类似组织样细胞，有时可见与R-S细胞类似的多核巨细胞，核分裂相常见，亲表皮现象可有可无。

2.B型（蕈样肉芽肿型）

此型少见（少于10%）。表皮常萎缩，真皮内浸润呈楔形或带状，浸润细胞由小至中等大小的多形性淋巴细胞组成，形态不规则，多呈脑回状，深染，有亲表皮性，病理表现类似蕈样肉芽肿，诊断需要结合临床。

3.C型（间变大细胞淋巴瘤样型）

此型被认为是淋巴瘤样丘疹病-间变大细胞淋巴瘤的交界性。表现为较多形态单一的、CD30⁺大T细胞浸润，而炎症细胞较少。病理学上与间变大细胞淋巴瘤难以区别。

免疫组化：A型和C型淋巴瘤样丘疹病肿瘤细胞表达CD30，呈簇集或呈大片状分布，大部分瘤细胞呈CD3⁺、CD4⁺、CD8^-。B型肿瘤细胞仅CD4⁺，而不表达CD30。PCR基因克隆重排见于40%以上的淋巴瘤样丘疹病损害。

五 诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性，免疫组化检查即可诊断。

六 治疗

一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状，可适当治疗。如强效皮质类固醇激素；PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀（卡氮芥），可抑制损害而无骨髓抑制。甲氨蝶呤（MTX），可使90%的患者症状显著好转。

七 预后

典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性，不经治疗，新的损害不断出现，因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微，病程3个月～40年。