泛发性特发性毛细血管扩张症_Quan Shen Xing Te Fa Xing Mao Xi Xue Guan Kuo Zhang Zheng

一 概述

泛发性特发性毛细血管扩张症是指以四肢和躯干大面积小静脉和毛细血管扩张，其他皮肤损害为特征的一种少见病。常见于40～50岁的中年妇女，在青少年期发病。病因不明。临床表现为皮损初发于小腿或沿神经分布，呈线状排列，也可表现为细小血管瘤。目前尚无有效药物治疗，经济条件允许时，可考虑血管性激光治疗。

二 病因

本病病因不明，发病机制不清楚。

三 临床表现

本病常见于40～50岁的中年妇女。皮损初发于小腿，以后扩展到股部、腹部和臀部。也有始发于躯干，逐渐蔓延到全身，尤以面部、躯干、上肢较明显。其分布可呈全身性或单侧性，或局限在某一部位，或沿神经分布。通常呈线状排列，也可表现为细小血管瘤。部分患者皮损可侵及眼结膜和口腔黏膜。

四 检查

组织活检：真皮上部毛细血管扩张、充血，管壁仅由内皮细胞组成。碱性磷酸酶活性缺如。

五 诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征即可做出诊断。

六 鉴别诊断

本病应与不典型的遗传性出血性毛细血管扩张症和伴发系统疾病的毛细血管扩张症相鉴别。遗传性出血性毛细血管扩张症皮损分布广泛，好发于身体上部，对称性，有出血特点。伴发系统性疾病的毛细血管扩张症在末梢小动脉和毛细血管袢动脉段的内皮细胞中含有活性碱性磷酸酶。

七 并发症

本病很少并发其他系统疾病，有时可能并发自身免疫性疾病。皮损可侵及眼结膜和口腔黏膜。

八 治疗

目前尚无有效药物治疗，在经济条件允许时，可考虑血管性激光治疗。使用脉冲染料激光治疗1年后，少数患者的扩张的毛细血管基本消失。

九 预后

本病预后良好。

十 预防

1.加强护理和营养

提高患者的抵抗力和免疫力。

2.预防感染

注意隔离，减少与病原体的接触。