皮肤白血病_Pi Fu Bai Xue Bing

一 概述

皮肤白血病是白细胞的皮肤表现，其特点为不成熟的白细胞弥漫浸润骨髓、肝脏、脾脏和淋巴结和血液中有异常数量的不成熟的白细胞；不成熟的白细胞浸润皮肤即称为皮肤白细胞。

二 病因

病因尚不明。

三 临床表现

损害为红色或紫色，稍高出皮面的丘疹或结节。有些病例丘疹可融合成斑块样可发生出血性损害。结节继续增大可形成溃疡。皮损广泛分布，最常受累的部位为躯干、四肢和颈部但亦有发生单个大结节或斑块者。大疱出血性损害和疼痛性阴部溃疡如AMT的始发损害者，有极少数的患者发生白血病性齿龈炎。

慢性髓细胞白血病（CML）特异性损害少见。幼年性CML为一罕见的儿童恶性肿瘤，其特点为病程进展迅速，圆形红色环状斑块和结节见于少数幼年性CML。绿色瘤或颗粒细胞肉瘤为急性骨髓系白血病（AML）或CML的罕见临床表现。通常损害单发，偶可呈多发性损害呈红色、红褐色或淡黄绿色结节或斑块。

四 检查

1.血象
白细胞总数轻度增加，一般不超过30×10⁹/L，晚期可明显增加，反之，约半数患者白细胞不增加，甚至低至0.4×10⁹/L，起病时常有不同程度的贫血，以后血红蛋白可迅速减少，贫血属正常红细胞和正常血红蛋白性，外周血中可出现幼红细胞，也见幼稚白细胞，血小板大多减少，伴出血时间延长，血块退缩不佳和毛细血管脆性试验阳性。

2.骨髓象

显著增生，主要为白血病原始细胞，可高达99%，原始白细胞数在6%以上者有诊断价值。

3.血片或骨髓涂片细胞化学染色

对区分不同类型白血病细胞有诊断价值。同时，对选择治疗方案以及预后判断有重要意义。

4.其他

血浆白蛋白降低，慢性淋巴细胞白血病患者的血清γ球蛋白常减低，其他类型白血病患者的γ球蛋白大多正常。慢性粒细胞白血病患者的22号染色体缩短（Ph染色体）。

五 诊断

皮肤白血病的诊断，主要根据皮损中浸润白细胞种类、和皮肤浸润模式以及临床和血液学检查结果综合判定。在大多数情况下需要进行细胞化学和免疫组化检查，才能准确判断皮肤白血病的来源。

六 治疗

特异性皮损可用放射线治疗和局部化疗或化疗。